Miopatía esteroidea

Qué es la miopatía esteroidea

Se describió por primera vez como parte del cortejo de signos del hipercortisolismo endógeno, antes incluso de que existieran corticoides sintéticos. Solo tras la incorporación de estos fármacos al arsenal terapéutico se reconoció, casi de inmediato, que provocaban el mismo efecto muscular cuando se administraban desde fuera. Hoy la miopatía esteroidea puede tener, por tanto, dos orígenes distintos que producen un cuadro prácticamente indistinguible entre sí: la enfermedad de Cushing, con exceso de cortisol propio, o un tratamiento prolongado con glucocorticoides exógenos.

Mecanismo

No hay un mecanismo único plenamente establecido. Las hipótesis manejadas incluyen una disminución de la síntesis proteica en la fibra muscular, un aumento paralelo de su degradación, alteraciones del metabolismo de los hidratos de carbono y de la función mitocondrial, y cambios en la excitabilidad de la membrana muscular. Sea cual sea el mecanismo predominante en cada caso, el resultado histológico es bastante constante: una atrofia selectiva de las fibras musculares de tipo IIb, las de contracción rápida, sin necrosis ni infiltrado inflamatorio asociado.

Forma crónica y forma aguda

La forma crónica es, con diferencia, la más habitual. Aparece de manera insidiosa, sin dolor espontáneo ni a la palpación, con debilidad de predominio en la cintura pelviana que suele preceder a la de la cintura escapular. El paciente típico refiere que ya no puede levantarse de la silla con la misma facilidad de antes. Los glucocorticoides fluorados, como la dexametasona o la triamcinolona, se asocian con mayor frecuencia a esta complicación que los no fluorados, como la prednisona o la hidrocortisona, y el riesgo aumenta cuanto más alta y más mantenida en el tiempo es la exposición al fármaco.

Existe también una forma aguda, mucho menos frecuente, ligada a dosis intravenosas muy altas administradas en contextos de enfermedad crítica. A diferencia de la forma crónica, esta cursa con una elevación marcada de la creatina quinasa en sangre, reflejo de un daño muscular más agudo y extenso.

Diferenciación con la miositis

Este es, quizá, el reto diagnóstico más frecuente en la práctica: distinguir una miopatía esteroidea de un brote de la propia enfermedad inflamatoria que el corticoide pretendía tratar. Un paciente con dermatomiositis o con otra forma de miositis en tratamiento con glucocorticoides que empeora su fuerza muscular puede estar sufriendo cualquiera de las dos cosas, y el cuadro clínico se parece mucho entre ambas. La enzima muscular creatina quinasa ayuda a orientar la distinción: suele estar elevada si el músculo sigue inflamado por la enfermedad de base, y normal o casi normal cuando el problema es la propia medicación.

Preguntas frecuentes

¿Es distinta la miopatía por Cushing de la miopatía por corticoides en pastillas?

No, esencialmente. El cuadro clínico y el hallazgo en la biopsia son prácticamente idénticos, tanto si el exceso de cortisol es producido por el propio organismo como si procede de un tratamiento farmacológico.

¿Con cualquier dosis puede aparecer?

No es lo habitual. El riesgo es bajo con dosis reducidas y aumenta de forma clara cuando la exposición al glucocorticoide es alta y prolongada, sobre todo con los preparados fluorados.

¿Mejora al reducir la dosis de corticoide?

Sí, y esa mejoría con la reducción gradual de la dosis es precisamente uno de los pocos datos que ayudan a confirmar el diagnóstico, dado que no existe una prueba específica que lo demuestre de forma directa.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Cambios miopáticos. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Seminarios de la Fundación Española de Reumatología (Elsevier). Miopatía esteroidea.
3. Reumatología Clínica (Elsevier). Miopatías farmacógenas.
4. GPnotebook. Miopatía metabólica con corticosteroides.