DICCIONARIO MÉDICO
Hipercortisolismo
El hipercortisolismo es el estado derivado de una exposición prolongada del organismo a cantidades excesivas de cortisol o de otros glucocorticoides. En su expresión clínica se conoce como síndrome de Cushing. Frente a una elevación puntual del cortisol en un análisis, el hipercortisolismo implica un exceso sostenido con repercusión sobre el metabolismo, la piel, el hueso y la presión arterial. La palabra combina el prefijo hiper- (griego ὑπέρ, "exceso"), el nombre del cortisol y el sufijo -ismo, que en la terminología médica designa un estado o proceso, generalmente patológico. Frente a la hipercortisolemia, que es un dato de laboratorio, el hipercortisolismo es una entidad: el cuadro que resulta de que el cuerpo esté bañado en glucocorticoides durante un tiempo prolongado. El cortisol se sintetiza en la corteza de la glándula suprarrenal, y su producción está regulada por la ACTH que libera la hipófisis. Cuando ese eje se desajusta, o cuando se aportan glucocorticoides desde fuera, el resultado es un exceso mantenido. El nombre de síndrome de Cushing honra a Harvey Cushing, el neurocirujano estadounidense que describió el cuadro en 1932 al relacionarlo con un tumor de la hipófisis. La primera gran división atiende a la procedencia del exceso. El hipercortisolismo exógeno es el más frecuente de todos: se debe a la administración prolongada de glucocorticoides con fines terapéuticos, por cualquier vía (oral, inhalada, cutánea, inyectable). Cede cuando el aporte externo se retira de forma controlada. El hipercortisolismo endógeno, mucho menos común, procede de una producción interna excesiva. Dentro del endógeno, la clasificación clásica se apoya en el papel de la ACTH: Las formas dependientes de ACTH suponen alrededor del 80 % de los casos endógenos. La causa más habitual es un pequeño adenoma de la hipófisis que segrega ACTH de manera autónoma, una situación a la que se reserva el nombre de enfermedad de Cushing. Con menor frecuencia, la ACTH procede de un tumor situado fuera de la hipófisis (secreción ectópica), como ciertos tumores pulmonares. Las formas independientes de ACTH representan el 20 % restante. Aquí el problema está en la propia suprarrenal, que fabrica cortisol por su cuenta: adenomas o carcinomas de la glándula, o bien cuadros de hiperplasia suprarrenal nodular. La ACTH, en estos casos, aparece frenada. Los dos nombres no son intercambiables, aunque a menudo se usen como si lo fueran. Síndrome de Cushing es el término genérico: el cuadro clínico de exceso de glucocorticoides, sea cual sea su causa. Enfermedad de Cushing designa una causa concreta, la hiperfunción provocada por un exceso de ACTH de origen hipofisario. Toda enfermedad de Cushing es un síndrome de Cushing, pero no al revés. No todo exceso de cortisol se manifiesta con un cuadro florido. Existe un hipercortisolismo subclínico, hoy denominado con frecuencia secreción autónoma de cortisol, que suele descubrirse al estudiar un nódulo suprarrenal hallado por casualidad. En él la producción está algo aumentada, sin las manifestaciones típicas, aunque puede asociarse con el tiempo a alteraciones metabólicas y de la presión arterial. Distinto es el seudohipercortisolismo o seudo-Cushing. Aquí el cortisol aparece elevado en un contexto de obesidad, consumo elevado de alcohol, depresión o síndrome de ovario poliquístico, sin que exista la enfermedad. Separar ambos supuestos es una de las tareas más delicadas de la endocrinología, y la razón por la que un valor alto de cortisol nunca se interpreta de forma aislada. El hipercortisolismo endógeno es poco común. Las series publicadas sitúan su aparición en torno a dos a seis casos nuevos por millón de habitantes y año, con predominio femenino y un pico entre los veinte y los cuarenta años en la enfermedad de Cushing. El exógeno, por contraste con estas cifras, es muchísimo más frecuente, hasta el punto de que la mayoría de los casos de exceso de glucocorticoides que se ven en la práctica proceden de la propia acción terapéutica. Sí. Ambos nombres designan el estado clínico de exceso mantenido de glucocorticoides. "Hipercortisolismo" es el término descriptivo; "síndrome de Cushing", el epónimo que honra a quien lo describió. La administración prolongada de glucocorticoides, es decir, la forma exógena. Entre las causas internas, la más habitual es el adenoma hipofisario productor de ACTH, que define la enfermedad de Cushing. La hipercortisolemia es la cifra de cortisol alta en un análisis; el hipercortisolismo es la enfermedad de exceso sostenido. Un valor alto puntual no equivale al cuadro clínico. Que el exceso de cortisol está impulsado por una producción excesiva de ACTH, la hormona hipofisaria que ordena a la suprarrenal fabricar cortisol. Cuando la suprarrenal actúa por su cuenta, se habla de forma independiente de ACTH.Qué es el hipercortisolismo
Origen endógeno y exógeno
Una precisión de nomenclatura: síndrome frente a enfermedad
Formas subclínicas y seudohipercortisolismo
Frecuencia
Preguntas frecuentes
¿Es lo mismo hipercortisolismo que síndrome de Cushing?
¿Cuál es la causa más frecuente?
¿Qué diferencia hay con la hipercortisolemia?
¿Qué significa que un caso sea "dependiente de ACTH"?
Referencias
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