Miositis

Qué es la miositis

El término se acuñó en 1776, cuando el médico sueco Johan Bernhard Melchior Sagar lo introdujo en latín científico combinando my(o)- (μῦς, «músculo») con el sufijo -itis, que en griego designa un proceso inflamatorio. Dos siglos y medio más tarde sigue siendo la etiqueta genérica bajo la que la medicina agrupa cualquier inflamación del músculo esquelético, cualquiera que sea su causa.

Miositis autoinmunes: las miopatías inflamatorias idiopáticas

Dentro de esa etiqueta amplia, el grupo mejor caracterizado son las miopatías inflamatorias idiopáticas, enfermedades autoinmunes en las que el propio sistema inmunitario ataca el tejido muscular. La primera clasificación influyente, propuesta por Bohan y Peter en 1975, distinguía cinco categorías: polimiositis, dermatomiositis, miositis asociada a neoplasia, dermatomiositis juvenil y miositis asociada a otras enfermedades del tejido conectivo. En 1978 se añadió una sexta entidad, la miositis con cuerpos de inclusión, con un perfil clínico y pronóstico muy distinto al resto.

Las clasificaciones más recientes, entre ellas los criterios EULAR/ACR de 2017, han ido añadiendo matices. La miopatía necrotizante inmunomediada y el síndrome antisintetasa se reconocen hoy como entidades propias, con autoanticuerpos específicos que ayudan a diferenciarlas. Todas comparten un mecanismo de fondo similar: linfocitos y anticuerpos dirigidos contra estructuras del propio músculo, con distinta topografía e intensidad del ataque según el subtipo. La dermatomiositis, por su afectación cutánea característica, es la más reconocible del grupo.

Miositis infecciosa

La inflamación muscular también puede tener un origen mucho más directo: la invasión del músculo por un microorganismo. La piomiositis, una infección bacteriana primaria del músculo esquelético causada casi siempre por Staphylococcus aureus, es endémica en algunas regiones tropicales, donde se registran varios cientos de casos al año, aunque también aparece de forma esporádica en climas templados. Las miositis virales y parasitarias siguen un patrón distinto, con afectación muscular más difusa; la triquinosis, transmitida por el consumo de carne poco cocinada, es el ejemplo clásico de origen parasitario.

Miositis tóxica y una miositis que no es inflamatoria

Determinados fármacos, entre ellos las estatinas, pueden desencadenar una inflamación muscular de mecanismo más tóxico que inmunológico. Conviene diferenciar este cuadro de la rabdomiólisis propiamente dicha, en la que el daño muscular es fundamentalmente necrótico y masivo, con liberación de mioglobina a la circulación. Inflamación y necrosis no son lo mismo.

Hay, además, una entidad que lleva el nombre por tradición más que por mecanismo: la miositis osificante. Pese al sufijo, no es primariamente un proceso inflamatorio, sino la formación de hueso nuevo dentro del músculo tras un traumatismo, un fenómeno de osificación heterotópica. El nombre se acuñó en una época en que la inflamación parecía la explicación más plausible; hoy se sabe que el mecanismo central es otro.

Diferenciación con la miopatía

Miopatía es el término paraguas para cualquier enfermedad primaria del músculo esquelético, tenga o no componente inflamatorio: incluye también trastornos genéticos, metabólicos, endocrinos y tóxicos sin infiltrado inflamatorio en la biopsia. La miositis es, dentro de ese conjunto amplio, el subgrupo definido específicamente por la presencia de inflamación.

Epidemiología

Las miopatías inflamatorias idiopáticas son enfermedades poco frecuentes: la incidencia global oscila entre 2 y 10 casos nuevos por millón de habitantes y año, aunque algunas series amplían ese rango hasta 19. Un estudio español referido al periodo 1997 a 2004 estimó una incidencia de 8,9 casos nuevos por millón de habitantes y año, con mayor peso relativo de la dermatomiositis frente a la polimiositis. Afectan a mujeres con una frecuencia aproximadamente doble que a hombres, con una excepción: la miositis con cuerpos de inclusión predomina en varones mayores de 50 años.

Preguntas frecuentes

¿Es la miositis siempre autoinmune?

No. Aunque las miopatías inflamatorias idiopáticas son el grupo más estudiado, la inflamación muscular también puede tener causa infecciosa, tóxica o postraumática.

¿Qué es la miositis osificante y por qué su nombre resulta engañoso?

Es la formación de hueso nuevo dentro del tejido muscular tras un traumatismo, generalmente tras una contusión con sangrado importante. El nombre proviene de una época en que se atribuía a un proceso inflamatorio, pero hoy se entiende como un fenómeno de osificación heterotópica, con escaso o nulo componente inflamatorio verdadero.

¿Cuándo se documentó por primera vez el término miositis?

En 1776, en latín científico, de la mano del médico sueco J. B. M. Sagar.

¿Cómo se diferencia la miositis de una distrofia muscular?

La distrofia muscular tiene una base genética hereditaria y un curso progresivo determinado desde el nacimiento, sin inflamación como mecanismo central de daño. La miositis, en cambio, es un proceso adquirido en el que la inflamación desempeña el papel principal.

¿Es frecuente la miositis?

Las formas autoinmunes son enfermedades raras, con una incidencia global de apenas unos pocos casos por millón de habitantes al año. Las formas infecciosas y tóxicas son más difíciles de cuantificar en conjunto porque dependen en gran medida del contexto: la piomiositis, por ejemplo, es relativamente común en regiones tropicales y rara en climas templados.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Miopatías inflamatorias idiopáticas.
2. MedlinePlus en español. Miositis.
3. Reumatología Clínica. Epidemiología, etiología y clasificación de las miopatías inflamatorias.
4. Orphanet. Piomiositis.