Megalouretra

Qué es la megalouretra

Se trata de una dilatación difusa de la uretra anterior masculina, presente desde el nacimiento y de carácter no obstructivo. El nombre une el prefijo megalo-, forma plena de la raíz griega μέγας (mégas, "grande"), con uretra, del griego οὐρήθρα (ourḗthra). Vale la pena un apunte: la entrada vecina, megauréter, usa la forma abreviada mega-, que es el mismo elemento griego con y sin la terminación -lo-. Y hay un segundo parentesco escondido, porque uretra y uréter son en griego un doblete, dos palabras nacidas del verbo οὐρεῖν (oureín, "orinar") que durante siglos significaron lo mismo antes de repartirse cada una un conducto distinto.

El cuadro lo describió Nesbit en 1955 como una dilatación congénita de la uretra peneana sin obstrucción distal, y fue también quien practicó la primera uretroplastia de reducción para corregirla. Se han comunicado menos de un centenar de casos en la literatura, lo que da idea de su rareza.

Por qué se produce

La uretra peneana discurre normalmente envuelta por el cuerpo esponjoso, y el pene se sostiene sobre los dos cuerpos cavernosos: todo ello es tejido eréctil. En la megalouretra ese tejido no llega a formarse por completo. Se atribuye a un defecto del mesénquima de los pliegues uretrales durante el desarrollo fetal, si bien la causa última sigue sin aclararse. Al faltar el soporte que ciñe la uretra, la pared cede y el conducto se ensancha.

Tipos: escafoideo y fusiforme

Según qué tejido eréctil falte se distinguen dos formas, una clasificación que se apoya en la imagen de la uretra durante la micción. El tipo escafoideo es el más común: falta el cuerpo esponjoso y los cuerpos cavernosos quedan intactos, de modo que la uretra abomba por su cara ventral al orinar. Su pronóstico tiende a ser mejor.

Más grave resulta el tipo fusiforme, en el que faltan a la vez el cuerpo esponjoso y los cuerpos cavernosos. El pene se ve entonces blando, alargado y con la piel sobrante, y se dilata en toda su longitud cuando el niño orina.

Malformaciones asociadas

La megalouretra rara vez viene sola. Alrededor del 85 % de los casos se acompaña de otras anomalías, con mayor frecuencia en la variante fusiforme. La asociación clásica es con el síndrome del vientre en ciruela pasa (síndrome de Eagle-Barrett), del que la megalouretra constituye un rasgo característico. Se ha descrito también junto a displasia renal, hidronefrosis, dilatación del uréter, reflujo de orina hacia el uréter, duplicación uretral, válvulas de uretra posterior, hipospadias y criptorquidia, así como dentro de la asociación VACTERL. Ese conjunto de anomalías acompañantes es el que suele pesar más en la evolución del paciente.

Preguntas frecuentes

¿Quién describió la megalouretra?

El urólogo Nesbit, en 1955. La definió como una dilatación congénita de la uretra peneana sin obstrucción por debajo y fue el primero en operarla mediante una uretroplastia de reducción, que estrecha el conducto sobrante.

¿Cuántos tipos de megalouretra hay?

Dos. El escafoideo, el más frecuente, se debe a la falta del cuerpo esponjoso, con los cuerpos cavernosos conservados. El fusiforme, más grave, suma la ausencia de los cuerpos cavernosos y afecta a todo el pene.

¿La megalouretra obstruye la salida de la orina?

No. Es una dilatación de carácter no obstructivo: la orina sale, pero la uretra ensanchada la retiene y el chorro pierde fuerza, con goteo tras la micción. El problema es la falta de tejido de soporte, no un tapón en la vía.

¿Puede afectar a las mujeres?

No. Es una malformación del tejido eréctil del pene y de la uretra peneana, de modo que se describe solo en varones.

Referencias

1. Isolated megalourethra: a rare case report and review of literature. Journal of Indian Association of Pediatric Surgeons. Definición de Nesbit (1955), tipos y anomalías asociadas.
2. Congenital megalourethra. Indian Journal of Pediatrics (Springer). Origen en la ausencia de cuerpo esponjoso con o sin cuerpos cavernosos.
3. Megalouretra asociada a síndrome de VACTER. Actas Urológicas Españolas. Asociación con el síndrome de Prune-Belly y el tracto urinario superior.
4. Pediatric Urology Book. Síndrome de Prune Belly. Variantes escafoidea y fusiforme y su base mesenquimal.