Linfoma intestinal T

Qué es el linfoma intestinal T

A diferencia de la mayoría de los linfomas del tubo digestivo, que son de estirpe B (como el linfoma MALT), el linfoma intestinal T deriva de linfocitos T que residen en la mucosa intestinal como parte de la vigilancia inmunitaria local. Estos linfocitos intraepiteliales patrullan el epitelio del intestino delgado y responden a señales del medio, incluidas las generadas por la presencia de gluten en pacientes con enfermedad celíaca.

El tipo I (LTAE) es el más conocido y el que da nombre histórico a la categoría. Se desarrolla sobre un terreno de enteropatía celíaca de larga evolución, a menudo en pacientes con celíaca refractaria (aquella que no responde a la dieta sin gluten). La localización predominante es el yeyuno, aunque puede afectar a cualquier segmento del intestino delgado. Las células tumorales son pleomórficas (de tamaño y forma variables) y expresan marcadores de linfocitos T citotóxicos.

El tipo II, descrito más recientemente, no se asocia a enfermedad celíaca y afecta con mayor frecuencia a poblaciones de Asia y Latinoamérica. Sus células son más monomórficas (de aspecto uniforme) y CD56 positivas. El pronóstico de ambos tipos es desfavorable, con una evolución clínica agresiva.

Enfermedad celíaca como factor predisponente

La relación entre enfermedad celíaca y linfoma intestinal T se documentó por primera vez en la década de 1960. Se observó que algunos pacientes con esteatorrea crónica (malabsorción de grasas) desarrollaban un linfoma del intestino delgado que no encajaba en las categorías habituales de linfomas B. El mecanismo propuesto es que la estimulación inmunitaria crónica provocada por el gluten en el intestino de estos pacientes genera una población expandida de linfocitos T intraepiteliales, algunos de los cuales adquieren con el tiempo aberraciones genéticas que los transforman en células neoplásicas. La celíaca refractaria tipo II, en la que ya se detectan poblaciones clonales de linfocitos T intraepiteliales, se considera una fase preneoplásica.

Preguntas frecuentes

¿Todos los linfomas del intestino son de tipo T?

No. La mayoría de los linfomas gastrointestinales primarios son de estirpe B, en particular el linfoma MALT gástrico. Los linfomas T intestinales son una minoría, pero tienen una relevancia clínica particular por su asociación con la enfermedad celíaca y su pronóstico desfavorable.

¿Puede prevenirse el linfoma intestinal T en pacientes celíacos?

El cumplimiento estricto de la dieta sin gluten reduce el riesgo, aunque no lo elimina por completo. La mayor parte de los casos aparece en pacientes con celíaca no controlada o celíaca refractaria de larga evolución.

¿Qué diferencia hay entre el tipo I y el tipo II?

El tipo I se asocia a enfermedad celíaca, tiene células pleomórficas y es más frecuente en Europa. El tipo II no guarda relación con la celíaca, presenta células monomórficas CD56 positivas y tiene mayor prevalencia en Asia. Ambos son agresivos.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Linfomas no Hodgkin.
2. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Tratamiento del linfoma no Hodgkin en adultos (PDQ).
3. Orphanet. Linfoma T asociado a enteropatía.
4. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Linfoma. MedlinePlus en español.