Linfoma angiocéntrico

Conjunto de lesiones caracterizadas por una infiltración celular atípica pleomórfica, de disposición angiocéntrica, que al evolucionar producen una obliteración de los vasos y, por tanto, la necrosis del tejido subyacente.

Esta entidad engloba los cuadros anteriormente conocidos como granuloma de la línea media, granulomatosis linfomatoide y reticulosis polimorfa, que no eran más que la afectación de la cavidad y senos paranasales, pulmón o piel, respectivamente, por lesiones inmunoproliferativas de carácter angiocéntrico.

Este tipo de linfoma se caracteriza por su inicio extraganglionar y por la elevada frecuencia del genoma de VEB (100%) en las células linfomatosas. Una parte de estos linfomas se acompañan de hemofagocitosis que produce citopenias.

La mayoría expresan antígenos de líneas T, pero existe un subgrupo conocido como los linfomas nasales NK. Son tumores que afectan fundamentalmente a la línea media (cavidad y senos paranasales, con escasa tendencia a la diseminación) y con respuesta variable a la quimiorradioterapia.