Linfoma de Burkitt

Qué es el linfoma de Burkitt

Se trata de un linfoma de alto grado cuyas células tumorales derivan de linfocitos B del centro germinal del ganglio linfático. Su sello molecular es una translocación cromosómica que afecta al gen MYC, situado en el cromosoma 8. La translocación más frecuente, la t(8;14), yuxtapone el gen MYC al locus de la cadena pesada de las inmunoglobulinas en el cromosoma 14, lo que desregula la expresión de MYC y obliga a la célula a proliferar sin freno. Existen variantes minoritarias, como la t(2;8) y la t(8;22), que colocan el gen MYC junto a los locus de las cadenas ligeras kappa o lambda, con un efecto biológico similar.

El nombre es un epónimo. Denis Parsons Burkitt, cirujano irlandés que trabajaba en el Mulago Hospital de Kampala (Uganda), describió en 1958 una serie de niños con tumores de mandíbula de crecimiento extraordinariamente rápido, concentrados en una franja geográfica del África ecuatorial que coincidía con zonas de malaria endémica. Su artículo inicial apareció en la revista British Journal of Surgery. La observación de Burkitt abrió una línea de investigación que pocos años después, en 1964, llevó a Michael Anthony Epstein y Yvonne Barr a identificar el virus que hoy lleva sus nombres (virus de Epstein-Barr, VEB) en muestras de este linfoma. Fue la primera vez que se demostró la presencia de un virus en un tumor humano.

Tres variantes clínicas

Forma endémica. Es la que describió Burkitt en África. Predomina en niños de regiones ecuatoriales donde la malaria por Plasmodium falciparum es endémica, y el virus de Epstein-Barr se detecta en prácticamente el 100 % de los casos. La presentación clásica es un tumor de mandíbula o de otros huesos faciales, aunque en niños mayores y adolescentes la afectación abdominal también es frecuente. Se cree que la estimulación crónica del sistema inmunitario por la malaria, combinada con la infección temprana por el VEB, facilita la aparición de la translocación de MYC en los linfocitos B en proliferación constante.

Forma esporádica. Es la que se observa fuera del cinturón endémico, incluidas Europa y Norteamérica. Representa aproximadamente el 1-2 % de los linfomas no Hodgkin en adultos, pero un porcentaje mayor en la edad pediátrica: hasta el 30-50 % de los linfomas infantiles en los países occidentales corresponden a esta categoría. La localización predominante es abdominal (íleon distal, ciego, mesenterio), no maxilofacial. La asociación con el VEB es inconstante: solo se detecta en un 20-30 % de los casos.

Forma asociada a inmunodeficiencia. Aparece sobre todo en pacientes con infección por VIH y constituye una de las neoplasias definitorias del síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Con menor frecuencia, se ha descrito en receptores de trasplantes de órganos y en otros contextos de inmunosupresión crónica.

El descubrimiento de Burkitt y el nacimiento de la virología oncológica

Denis Burkitt no era oncólogo ni hematólogo; era un cirujano general destinado a Uganda. Su contribución partió de una observación geográfica: los tumores de mandíbula que operaba se concentraban en zonas por debajo de los 1 500 metros de altitud, con temperaturas medias superiores a 15 °C y precipitaciones anuales por encima de los 500 mm. Ese patrón de distribución, que recorría un arco desde la costa occidental hasta la oriental de África, sugería la intervención de un agente infeccioso transmitido por un vector (la hipótesis se conoció como «cinturón de linfoma de Burkitt»).

En 1964, Epstein, Barr y Achong identificaron por microscopía electrónica partículas virales en líneas celulares derivadas de este linfoma. El hallazgo no solo estableció la relación entre un virus y un cáncer humano por primera vez en la historia, sino que abrió el campo de la virología oncológica. El virus de Epstein-Barr resultó ser, además, el agente causal de la mononucleosis infecciosa, una conexión que nadie habría anticipado.

Preguntas frecuentes

¿Quién fue Denis Burkitt?

Un cirujano irlandés (1911-1993) que trabajó durante dos décadas en Uganda. Publicó la primera descripción del linfoma que lleva su nombre en 1958. También es conocido por su trabajo posterior sobre la fibra dietética y las enfermedades occidentales, un campo completamente distinto.

¿Todos los linfomas de Burkitt están causados por el virus de Epstein-Barr?

No. La asociación con el VEB es muy fuerte en la forma endémica africana (cercana al 100 %), pero en la forma esporádica solo se detecta el virus en un 20-30 % de los casos. Lo que sí comparten todas las variantes es la translocación del gen MYC.

¿El linfoma de Burkitt afecta solo a niños?

Predomina en la edad pediátrica y en adultos jóvenes, pero puede aparecer a cualquier edad. En adultos es poco frecuente y suele presentarse con enfermedad abdominal voluminosa. La forma asociada a inmunodeficiencia (VIH) afecta típicamente a adultos.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Linfoma de Burkitt. MedlinePlus enciclopedia médica.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Linfoma de Burkitt.
3. Orphanet. Linfoma de Burkitt.
4. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Tratamiento del linfoma no Hodgkin en adultos (PDQ).