Inmunoglobulina M deficitaria

La expresión inmunoglobulina M deficitaria designa el cuadro en el que los niveles de IgM en sangre están descendidos o ausentes mientras el resto de anticuerpos permanece dentro de la normalidad. Es la denominación clásica de lo que hoy se conoce como déficit selectivo de IgM, una inmunodeficiencia primaria poco frecuente.

Qué es la inmunoglobulina M deficitaria

Se habla de inmunoglobulina M deficitaria cuando la concentración sérica de IgM es baja o nula y, al mismo tiempo, las demás clases de anticuerpos, la IgG y la IgA con sus subclases, se mantienen en valores normales. Ese carácter aislado, el hecho de que falle una sola clase y no el conjunto, es lo que define la entidad y la separa de otros trastornos de la defensa.

Pertenece al grupo de las inmunodeficiencias primarias, las de origen congénito. Se describió hace más de cinco décadas y sigue siendo poco conocida. Orphanet la recoge como enfermedad rara con el código ORPHA:331235.

Inmunoglobulina M deficitaria o déficit selectivo de IgM

Ambas expresiones nombran la misma entidad. Inmunoglobulina M deficitaria es la forma académica más antigua; déficit selectivo de IgM es la que emplea hoy la clasificación internacional de inmunodeficiencias y la mayoría de las publicaciones. El adjetivo deficitaria describe simplemente aquello que presenta un déficit, en este caso de esa clase concreta de anticuerpo.

La descripción completa de esta enfermedad, con sus causas, sus formas de presentación y el modo en que se estudia, se recoge en la entrada déficit selectivo de IgM, a la que remitimos para el detalle.

Entidades con las que no debe confundirse

El patrón de anticuerpos ayuda a diferenciarla de cuadros cercanos. En el síndrome de hiper-IgM ocurre justo lo contrario en la IgM: está normal o elevada, mientras descienden la IgG y la IgA. Cuando el descenso afecta a varias clases a la vez y no a una sola, se habla de hipogammaglobulinemia. Y si la clase que falta de forma aislada es la IgA en lugar de la IgM, se trata del déficit selectivo de IgA, la más común de estas deficiencias de un solo isotipo.

Preguntas frecuentes

Es lo mismo inmunoglobulina M deficitaria que déficit selectivo de IgM

Sí. Son dos maneras de nombrar el mismo trastorno. La primera es la denominación clásica; la segunda, la de uso actual.

Qué la distingue del síndrome de hiper-IgM

El sentido de la alteración. En la inmunoglobulina M deficitaria la IgM está baja y las demás normales; en el síndrome de hiper-IgM la IgM está conservada o alta y son la IgG y la IgA las que escasean. Son mecanismos distintos que conviene no mezclar.

Es una enfermedad frecuente

No. Se considera una inmunodeficiencia primaria rara, aunque probablemente esté infradiagnosticada, ya que muchas personas con niveles bajos de IgM no presentan síntomas y el hallazgo aparece de forma casual en una analítica.

Referencias

Orphanet. Déficit selectivo de IgM (ORPHA:331235). Portal de enfermedades raras y medicamentos huérfanos. Disponible en: https://www.orpha.net/es/disease/detail/331235
Manual MSD, versión para profesionales. Generalidades sobre las inmunodeficiencias. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es/professional/inmunología-y-trastornos-alérgicos/inmunodeficiencias/generalidades-sobre-las-inmunodeficiencias
Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Enfermedades por inmunodeficiencia. MedlinePlus en español. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/immunesystemanddisorders.html
Real Academia Española. Deficitario, ria. Diccionario de la lengua española. Disponible en: https://dle.rae.es/deficitario

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Inmunoglobulina M. La clase de anticuerpo cuyo descenso define el trastorno: estructura y funciones.
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Déficit selectivo de IgA. La deficiencia aislada de un isotipo más frecuente, entidad hermana.
Inmunodeficiencia primaria. La categoría general a la que pertenece esta deficiencia congénita.

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