Granuloma eosinófilo

Qué es el granuloma eosinófilo

El nombre combina granuloma (del latín granulum, "grano pequeño", y el griego -ωμα, "-oma", "masa") con "eosinófilo" (del griego ἠώς, ēōs, "aurora", en referencia al color rosáceo de la eosina, y φίλος, phílos, "afín"). La denominación refleja el aspecto histológico de la lesión: una masa granulomatosa en la que abundan los eosinófilos, las células que captan con avidez el colorante eosina.

La entidad fue descrita de manera independiente en 1940 por Otani y Ehrlich, por un lado, y por Lichtenstein y Jaffe, por otro. Lichtenstein sería quien, años más tarde, agrupó esta lesión junto con la enfermedad de Hand-Schüller-Christian (forma crónica diseminada) y la enfermedad de Letterer-Siwe (forma aguda y sistémica) bajo el paraguas de "histiocitosis X", una denominación provisional que la "X" marcaba como de etiología desconocida. Con el tiempo, la identificación de la célula de Langerhans como protagonista histológica permitió sustituir ese nombre por el de histiocitosis de células de Langerhans.

Estructura histológica

Al microscopio, la lesión muestra una proliferación de células de Langerhans con su característica hendidura nuclear longitudinal (el llamado núcleo en "grano de café"), entremezcladas con abundantes eosinófilos, macrófagos, linfocitos y, a veces, células gigantes multinucleadas. La confirmación del tipo celular requiere inmunohistoquímica: las células de Langerhans expresan los marcadores CD1a y proteína S-100, y en microscopia electrónica se identifican los gránulos de Birbeck, unas organelas en forma de raqueta de tenis que son su sello ultraestructural.

Esa combinación de células de Langerhans y eosinófilos diferencia esta lesión de otros granulomas. En un granuloma tuberculoso, por ejemplo, el protagonista celular es el macrófago epitelioide, y los eosinófilos son escasos o están ausentes. La distinción no es trivial, porque las imágenes radiológicas de ambas lesiones pueden parecerse mucho.

Predilección ósea

Entre el 50 y el 60 % de todos los casos de histiocitosis de células de Langerhans corresponden a la forma localizada, y el hueso es, con diferencia, la localización predominante. Los huesos planos del cráneo concentran la mayor parte de las lesiones en niños (entre el 30 y el 50 % del total), seguidos de la mandíbula y las costillas. En los adultos, las vértebras y los huesos largos son los focos más habituales.

Radiológicamente, la lesión se presenta como una zona osteolítica de bordes nítidos, a veces con aspecto de "sacabocados". En el cráneo, puede traspasar ambas tablas óseas y generar una masa palpable bajo el cuero cabelludo. Esa imagen, aun siendo muy sugerente, no permite por sí sola confirmar el origen: la biopsia sigue siendo necesaria para diferenciarlo de otras lesiones líticas como metástasis, linfomas o infecciones óseas.

Preguntas frecuentes

¿El granuloma eosinófilo es un tipo de cáncer?

No. Se trata de una proliferación clonal de células de Langerhans, pero su comportamiento biológico es benigno en la gran mayoría de los casos. Las lesiones solitarias pueden incluso remitir de forma espontánea, algo que no ocurre con las neoplasias malignas.

¿Por qué se abandonó el nombre "histiocitosis X"?

Porque la "X" indicaba etiología desconocida, y desde los años ochenta se sabe que la célula responsable es la célula de Langerhans. La Sociedad del Histiocito (Histiocyte Society) propuso en 1987 sustituir "histiocitosis X" por "histiocitosis de células de Langerhans", denominación que es la aceptada internacionalmente desde entonces.

¿Puede aparecer fuera del hueso?

Sí, aunque con menos frecuencia. La piel y el pulmón son las localizaciones extraóseas más descritas. Cuando las lesiones afectan a varios órganos de forma simultánea, la enfermedad ya no se clasifica como granuloma eosinófilo (forma localizada), sino como histiocitosis de células de Langerhans multisistémica, una entidad con pronóstico diferente.

Referencias

1. Castellón Zirpel ML et al. Histiocitosis de células de Langerhans localizada en hueso malar. Rev Esp Cirug Oral Maxilofac. 2011;33(3). Disponible en: scielo.isciii.es
2. Milanes Pérez R. Histiocitosis de células de Langerhans, granuloma eosinofílico de hueso temporal en adolescente. Revista Ciencias Biomédicas. 2013;4(1). Disponible en: scielo.org.co
3. Cleveland Clinic. Langerhans Cell Histiocytosis. Health Library. Disponible en: clevelandclinic.org
4. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Histiocitosis. MedlinePlus, enciclopedia médica. Disponible en: medlineplus.gov