DICCIONARIO MÉDICO
Histiocitosis de células de Langerhans
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad rara que se caracteriza por la acumulación anormal de células dendríticas conocidas como células de Langerhans. Estas células, que forman parte del sistema inmunitario, proliferan de forma descontrolada y causan daños en diversos órganos y tejidos. La HCL puede presentarse en niños y adultos, afectando huesos, piel, pulmones y otros órganos, con un espectro de gravedad que varía desde formas localizadas y benignas hasta manifestaciones multisistémicas potencialmente graves. La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad clasificada dentro de las histiocitosis, un grupo de trastornos relacionados con la proliferación de células histiocíticas. Aunque inicialmente se consideraba un trastorno inflamatorio, hoy se reconoce como una enfermedad clonal con características neoplásicas. Su etiología no está completamente comprendida, pero se han identificado mutaciones genéticas específicas, como las del gen BRAF, en muchos casos de HCL. La histiocitosis de células de Langerhans puede afectar a múltiples órganos y sistemas, manifestándose de formas diversas: El diagnóstico de HCL requiere una combinación de hallazgos clínicos, radiológicos y patológicos. Las pruebas más utilizadas incluyen: El tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans varía según la gravedad y la extensión de la enfermedad: Consulte a un médico si presenta dolor óseo persistente, lesiones cutáneas inusuales, tos crónica o signos de disfunción endocrina, como aumento de la sed o micción excesiva. El diagnóstico precoz de la HCL es crucial para evitar complicaciones graves y mejorar el pronóstico. Los pacientes con histiocitosis de células de Langerhans deben seguir controles médicos regulares para monitorear la progresión de la enfermedad y responder rápidamente a recaídas o complicaciones. Evitar el tabaco es fundamental en casos con afectación pulmonar. Aunque no se clasifica estrictamente como un cáncer, la HCL tiene características neoplásicas, como proliferación clonal y mutaciones genéticas. Algunos casos se comportan de manera agresiva, similar a un cáncer. Las complicaciones incluyen daño permanente en los huesos, insuficiencia pulmonar, disfunciones endocrinas como diabetes insípida y, en casos graves, insuficiencia hepática. No, la HCL no es hereditaria. Su aparición está relacionada con mutaciones adquiridas, como las del gen BRAF, que ocurren durante la vida de la persona. No hay medidas específicas de prevención, pero evitar factores de riesgo como el tabaquismo puede reducir el impacto en casos pulmonares. La detección temprana es clave para un manejo efectivo. La HCL puede presentarse a cualquier edad, pero es más común en niños menores de 10 años. En adultos, la afectación pulmonar es más frecuente, especialmente en fumadores. © Clínica Universidad de Navarra 2023Qué es la histiocitosis de células de Langerhans
Manifestaciones clínicas de la HCL
Diagnóstico de la histiocitosis de células de Langerhans
Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans
Cuándo acudir al médico
Precauciones en pacientes con HCL
Preguntas frecuentes sobre la histiocitosis de células de Langerhans
¿La histiocitosis de células de Langerhans es un tipo de cáncer?
¿Cuáles son las complicaciones más comunes de la HCL?
¿Es hereditario el riesgo de desarrollar HCL?
¿Se puede prevenir la histiocitosis de células de Langerhans?
¿La HCL afecta principalmente a niños o adultos?