Fístula traqueoesofágica

Qué es la fístula traqueoesofágica

La tráquea y el esófago discurren en paralelo por el mediastino, separados apenas por una delgada pared membranosa. Ambas estructuras comparten un origen embrionario común: proceden de la división del intestino anterior primitivo, que hacia el día 34 de gestación se escinde en un tubo ventral (la futura tráquea) y uno dorsal (el futuro esófago) mediante el tabique traqueoesofágico. Si esa partición no se completa de forma correcta, queda una comunicación entre los dos conductos. Esa comunicación es la fístula traqueoesofágica congénita.

El término asocia tres raíces clásicas: del griego τραχεῖα (tracheîa, «áspera», en referencia a los anillos cartilaginosos), del griego οἰσοφάγος (oisophágos, «el que lleva la comida») y del latín fistŭla («tubo»).

Formas congénitas y clasificación de Gross

La fístula traqueoesofágica congénita aparece en aproximadamente 1 de cada 2 500 a 4 500 recién nacidos vivos, con ligero predominio en varones. La clasificación más utilizada es la de Gross (1953), basada en la presencia o ausencia de atresia esofágica y en la localización de la fístula:

El tipo A consiste en una atresia esofágica pura, sin fístula, y representa alrededor del 8 % de los casos. En el tipo B existe fístula solo entre el cabo esofágico superior y la tráquea, una variante rara que no supera el 3 %. El tipo C, con mucho el más frecuente (84-87 %), combina una atresia esofágica con fístula entre el cabo distal del esófago y la tráquea; radiológicamente se reconoce porque la sonda nasogástrica no progresa y, sin embargo, hay aire en el estómago. El tipo D presenta fístula tanto en el cabo proximal como en el distal, y su frecuencia apenas alcanza el 1 %. Finalmente, el tipo E corresponde a una fístula aislada sin atresia, la llamada «fístula en H», responsable del 4 % de los casos y notoriamente difícil de diagnosticar porque el esófago mantiene su continuidad.

Formas adquiridas

Fuera del período neonatal, la fístula traqueoesofágica puede aparecer por invasión tumoral (carcinomas de esófago o de tráquea que erosionan la pared vecina), por intubación orotraqueal prolongada (la presión del balón del tubo sobre la pared posterior de la tráquea), o como secuela de procedimientos endoscópicos y quirúrgicos. La radioterapia mediastínica constituye otro factor reconocido.

A diferencia de las formas congénitas, cuya reparación quirúrgica se realiza en los primeros días de vida, las fístulas adquiridas plantean un manejo más complejo porque suelen darse en pacientes con enfermedad de base grave.

Asociación VACTERL

Entre un 20 y un 30 % de los recién nacidos con atresia esofágica y fístula traqueoesofágica presentan al menos tres defectos del espectro VACTERL, un acrónimo que agrupa anomalías vertebrales, anorrectales, cardíacas, traqueales y esofágicas, renales y de las extremidades (limb). Las cardiopatías congénitas son la malformación acompañante más frecuente (hasta un 30 %), seguidas de las anomalías genitourinarias y las musculoesqueléticas.

Preguntas frecuentes

¿Qué es la «fístula en H»?

Es el tipo E de la clasificación de Gross: existe comunicación entre la tráquea y el esófago, pero el esófago no presenta atresia. Recibe ese nombre porque, si se mira de frente, la tráquea y el esófago forman los palos verticales de una H y la fístula es el trazo horizontal que los une. En realidad, el trayecto suele ser oblicuo (más en forma de N que de H), lo que dificulta su visualización en las pruebas de imagen convencionales.

¿Puede diagnosticarse antes del nacimiento?

La sospecha prenatal suele basarse en un polihidramnios (exceso de líquido amniótico) detectado por ecografía, junto con la ausencia o el pequeño tamaño de la burbuja gástrica. No obstante, la confirmación definitiva se obtiene tras el nacimiento, habitualmente al intentar introducir una sonda nasogástrica que no progresa.

¿Todas las fístulas traqueoesofágicas se acompañan de atresia esofágica?

No. La fístula en H (tipo E) carece de atresia. Es la variante menos sospechada clínicamente, porque el recién nacido puede alimentarse, y su diagnóstico se retrasa en ocasiones hasta la infancia o incluso la edad adulta, cuando se investigan neumonías de repetición sin causa aparente.

Referencias

1. Orphanet. Fístula traqueoesofágica aislada. ORPHA:454750. Disponible en: https://www.orpha.net/es/disease/detail/454750
2. Spitz L. Esophageal atresia. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:24.
3. Pinheiro PFM et al. Manejo multidisciplinario de los pacientes con atresia de esófago. Bol Med Hosp Infant Mex. 2011;68(6):467-475. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/bmhim/hi-2011/hi116j.pdf
4. Díez García R et al. Fístula traqueoesofágica en H en periodo neonatal: diferentes abordajes terapéuticos. An Pediatr (Barc). 2014;81(6):e40-e42. Disponible en: https://analesdepediatria.org/es-fistula-traqueoesofagica-h-periodo-neonatal-articulo-S1695403314000423