DICCIONARIO MÉDICO
Fibrosis endomiocárdica
La fibrosis endomiocárdica es una miocardiopatía restrictiva de causa no aclarada, endémica en regiones tropicales, caracterizada por el engrosamiento fibroso progresivo del endocardio ventricular que restringe el llenado cardíaco y conduce a insuficiencia cardíaca. La denominación une el prefijo griego ἔνδον (éndon, dentro), μῦς (mŷs, músculo), καρδία (kardía, corazón) y el término fibrosis: literalmente, fibrosis de la capa que recubre por dentro el músculo cardíaco. Se la conoce también como enfermedad de Davies, en honor al patólogo británico Jack N. P. Davies, que la identificó en 1947 al estudiar autopsias del Hospital de Mulago, en Kampala (Uganda). En aquella serie, la fibrosis endomiocárdica era responsable del 25 % de las muertes por cardiopatía. Se trata de la miocardiopatía restrictiva más frecuente a escala mundial, con una distribución geográfica marcadamente tropical: África subsahariana ecuatorial, sur de la India, Sri Lanka y zonas del noreste de Brasil concentran la inmensa mayoría de los casos. La lesión característica consiste en un depósito denso de tejido fibroso sobre el endocardio del tracto de entrada y el ápex de uno o ambos ventrículos. Ese engrosamiento puede alcanzar varios milímetros de espesor y, con el tiempo, oblitera parcialmente la cavidad ventricular. Las válvulas auriculoventriculares se ven afectadas de forma indirecta, por atrapamiento de las cuerdas tendinosas y los músculos papilares, lo que genera insuficiencia valvular. El resultado neto es un corazón rígido, con volúmenes ventriculares reducidos y aurículas dilatadas por la dificultad de llenado. Según qué ventrículo predomine, se distinguen formas derechas, izquierdas y biventriculares, cada una con un perfil clínico diferente. Después de más de siete décadas de investigación, la causa sigue siendo incierta. Las hipótesis más debatidas incluyen la eosinofilia crónica (ligada a infecciones parasitarias endémicas), la malnutrición (en particular el déficit de magnesio y la exposición alimentaria a cerio presente en ciertos tubérculos tropicales), factores genéticos y étnicos (en la serie original de Davies, los inmigrantes ruandeses en Uganda presentaban una susceptibilidad llamativamente mayor que la etnia local ganda) y mecanismos autoinmunitarios. Ninguna de estas hipótesis explica por sí sola la distribución geográfica restringida de la enfermedad. Es probable que intervengan varios factores de forma simultánea. En 1936, el internista suizo Wilhelm Löffler describió dos casos de lo que llamó endocarditis parietalis fibroplastica con eosinofilia sanguínea. La endocarditis de Löffler se inscribe en el espectro de los síndromes hipereosinofílicos y evoluciona en tres fases: necrosis aguda por infiltración eosinofílica del miocardio, formación de trombos murales y, finalmente, fibrosis endocárdica restrictiva. La fase fibrótica tardía de la endocarditis de Löffler es, desde el punto de vista anatomopatológico, muy similar a la fibrosis endomiocárdica tropical. Esa similitud llevó durante décadas a considerarlas una misma enfermedad en distintos estadios. Hoy la mayoría de los autores las tratan como entidades separadas: la endocarditis de Löffler cursa con eosinofilia marcada y puede responder a inmunosupresores, mientras que la fibrosis endomiocárdica tropical no siempre se asocia a eosinofilia periférica y sigue un curso indolente. Por el patólogo Jack N. P. Davies, que en 1947 publicó la primera descripción sistemática a partir de necropsias realizadas en el Hospital de Mulago, Kampala. La publicación permitió individualizar la enfermedad como entidad clínica distinta. No. Los casos en Europa o Norteamérica son excepcionales y suelen corresponder a inmigrantes procedentes de áreas endémicas o, con menor frecuencia, al estadio fibrótico de un síndrome hipereosinofílico de Löffler. La localización endocárdica predominante, la obliteración apical del ventrículo y la distribución geográfica tropical son los rasgos que la separan de la amiloidosis cardíaca o de la fibrosis miocárdica difusa. La resonancia magnética cardíaca con gadolinio ha mejorado notablemente la capacidad de diferenciarlas.Qué es la fibrosis endomiocárdica
Alteraciones anatomopatológicas
Hipótesis etiológicas
Diferenciación con la endocarditis de Löffler
Preguntas frecuentes
¿Por qué se llama enfermedad de Davies?
¿Es frecuente fuera de zonas tropicales?
¿En qué se distingue de otras miocardiopatías restrictivas?
Referencias
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Infografías realizadas con https://BioRender.com
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