Enfermedad de Sjogren

Qué es la enfermedad de Sjögren

Se trata de una enfermedad inflamatoria crónica en la que linfocitos y células plasmáticas infiltran las glándulas exocrinas (aquellas que vierten su secreción hacia el exterior o hacia las cavidades del cuerpo). Las glándulas salivales y lagrimales son las más afectadas, pero el proceso puede extenderse a las glándulas mucosas de las vías respiratorias, la piel o la mucosa vaginal. Por eso, la manifestación cardinal del trastorno es la sequedad de las mucosas: xerostomía (boca seca) y xeroftalmia (ojo seco).

Henrik Samuel Conrad Sjögren (1899-1986), oftalmólogo sueco formado en la Universidad de Gotemburgo, presentó en 1933 su tesis doctoral con el título Zur Kenntnis der Keratoconjunctivitis sicca ("Sobre el conocimiento de la queratoconjuntivitis seca"). En ella, reunió observaciones de diecinueve pacientes que compartían sequedad ocular, sequedad oral y dolor articular, y propuso que esos hallazgos respondían a un proceso sistémico único. El apellido Sjögren se pronuncia aproximadamente shégren en sueco; la diéresis sobre la "o" es propia de la ortografía escandinava.

Mecanismo autoinmune y afectación glandular

El sistema inmunitario, por razones que aún no se comprenden del todo, genera una respuesta inflamatoria dirigida contra las propias glándulas exocrinas. La combinación de factores genéticos (se han identificado asociaciones con determinados alelos del complejo mayor de histocompatibilidad) y posibles desencadenantes ambientales (infecciones virales previas, entre otros) pone en marcha la infiltración linfocitaria del tejido glandular. Los linfocitos se acumulan alrededor de los conductos y los acinos, y con el tiempo la arquitectura de la glándula se desorganiza y su capacidad secretora disminuye.

No es solo un problema local. La enfermedad puede afectar también a las articulaciones, el pulmón, el riñón, el sistema nervioso periférico y los vasos de pequeño calibre. En un porcentaje de pacientes se detectan autoanticuerpos circulantes (anti-Ro/SSA y anti-La/SSB son los más característicos), que constituyen un marcador serológico habitual. Un dato que conviene no perder de vista es el riesgo aumentado de linfoma, descrito sobre todo en pacientes con sialoadenitis persistente y tumefacción de las glándulas parótidas.

Forma primaria y forma secundaria

Se distinguen dos formas clínicas. La enfermedad de Sjögren primaria aparece de manera aislada, sin asociarse a otra enfermedad autoinmune. En estos pacientes, la sequedad de mucosas suele ser la manifestación dominante, aunque las complicaciones sistémicas también pueden presentarse.

Cuando coexiste con otra enfermedad autoinmune sistémica (artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, polimiositis), se ha venido denominando síndrome de Sjögren secundario. La tendencia actual en la comunidad reumatológica internacional y entre las asociaciones de pacientes es abandonar el calificativo "secundario", porque induce a pensar que se trata de un problema menor o derivado, cuando en realidad se trata de la misma enfermedad en contexto de otra patología autoinmune concomitante.

Diferenciación con otras causas de sequedad

La sequedad oral y ocular es frecuente en la población general, y la mayoría de las veces se explica por el envejecimiento o por efectos adversos de medicamentos (antihistamínicos, antidepresivos, antihipertensivos). Estas causas no tienen nada que ver con la enfermedad de Sjögren, porque no existe infiltración autoinmune glandular. La diferencia es relevante, y en muchos pacientes pasan años entre la aparición de las primeras molestias y la identificación del origen autoinmune.

También conviene separar la enfermedad de Sjögren de la sarcoidosis con afectación parotídea, de la enfermedad relacionada con IgG4 (que puede producir tumefacción glandular similar) y de infecciones crónicas como la hepatitis C o el VIH, que en ocasiones causan sialoadenitis y sequedad.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre de esta enfermedad?

Del oftalmólogo sueco Henrik Sjögren (1899-1986), que en su tesis doctoral de 1933, presentada en la Universidad de Gotemburgo, agrupó los casos de diecinueve pacientes con sequedad ocular, oral y articular como expresiones de un mismo trastorno sistémico. El epónimo se asentó en las décadas siguientes.

¿Síndrome o enfermedad de Sjögren?

Ambos nombres siguen en uso, pero la tendencia actual es preferir "enfermedad" en lugar de "síndrome". Se considera que el término "enfermedad" refleja mejor la naturaleza autoinmune, crónica y sistémica del proceso, mientras que "síndrome" puede dar la impresión de que se trata de un acompañante secundario de otra patología.

¿Afecta solo a las glándulas?

No. Puede afectar articulaciones, pulmón, riñón, vasos sanguíneos y sistema nervioso periférico. La sequedad glandular es la manifestación más visible, pero las complicaciones extraglandulares determinan en buena medida el pronóstico a largo plazo.

¿Es frecuente?

Depende de las series consultadas. Las estimaciones de prevalencia oscilan mucho, pero se sitúan en torno a 0,5-1 caso por cada 1.000 personas adultas. La proporción entre mujeres y varones alcanza 9 a 1 en la mayoría de las cohortes. La edad media al diagnóstico ronda los 50-53 años en la población española.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Síndrome de Sjögren.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Síndrome de Sjögren.
3. Mayo Clinic en español. Síndrome de Sjögren.
4. Sociedad Española de Reumatología (Inforeuma). Síndrome o enfermedad de Sjögren.