Enfermedad de Kimura

Qué es la enfermedad de Kimura

Se clasifica dentro de los trastornos linfoproliferativos benignos o, según algunos autores, entre las enfermedades con respuesta inmunitaria Th2 exagerada. Las lesiones se localizan típicamente en la región periauricular, submandibular o en la parótida, y pueden infiltrar las glándulas salivales. Son indoloras en la mayoría de los pacientes, de crecimiento lento, y alcanzan un tamaño variable (desde nódulos de apenas un centímetro hasta masas de más de diez centímetros).

El epónimo proviene de Tetsuji Kimura, dermatólogo japonés que en 1948 publicó en la revista Transactions of the Society of Pathology of Japan un estudio histopatológico detallado titulado «Sobre la granulación inusual combinada con cambios hiperplásicos del tejido linfático». Hay precedentes: Kimm y Szeto habían descrito en 1937, en la literatura china, una entidad clínicamente similar, pero fue el trabajo de Kimura el que estableció los criterios histológicos que aún se utilizan para su reconocimiento.

Bases inmunológicas y perfil de laboratorio

Aunque la etiología sigue sin determinarse, la elevación conjunta de eosinófilos en sangre y de IgE sérica apunta a una desregulación de la respuesta inmunitaria de tipo Th2. Se han demostrado concentraciones elevadas de interleucina-5 (IL-5) y de eotaxina en el tejido lesional, citocinas que reclutan y activan eosinófilos. Algunos investigadores han propuesto una reacción de hipersensibilidad de tipo I como mecanismo de fondo, quizá desencadenada por un virus o una toxina ambiental. La cuestión sigue abierta.

En el laboratorio, la eosinofilia periférica puede ser marcada (por encima de 1500 eosinófilos/µL en muchos casos) y la IgE sérica supera con frecuencia las 1000 UI/mL. Un dato que conviene tener presente es la posible asociación con afectación renal: entre un 10 y un 60 % de los pacientes (según las series, sobre todo asiáticas) desarrollan proteinuria, y en algunos casos, nefropatía membranosa. Esa asociación, descrita ya en los años setenta, sigue sin tener una explicación fisiopatológica satisfactoria.

Histopatología de las lesiones

La biopsia muestra una arquitectura ganglionar conservada con hiperplasia folicular reactiva intensa. Lo que llama la atención al patólogo es la infiltración masiva de eosinófilos entre los folículos y en el tejido intersticial, junto con proliferación de vénulas postcapilares de endotelio alto. La fibrosis capsular y perifolicular confiere a las lesiones su consistencia firme a la palpación. En algunos folículos se observan fenómenos de foliculólisis (destrucción del centro germinal por eosinófilos), un hallazgo bastante distintivo.

Diferenciación con la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia

Durante décadas se consideró que la enfermedad de Kimura y la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (ALHE, por sus siglas en inglés) eran la misma entidad. Hoy se aceptan como procesos distintos. La ALHE afecta con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad, en cualquier etnia, y sus lesiones tienden a ser más superficiales (pápulas o nódulos dérmicos rojizos). La histología también difiere: en la ALHE predominan vasos con endotelio «epithelioide», hinchado y prominente, sin la hiperplasia folicular exuberante ni la eosinofilia periférica tan marcada que caracterizan a la enfermedad de Kimura. En la práctica, el solapamiento entre ambos cuadros existe, y hay casos con rasgos mixtos que complican la clasificación.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre de enfermedad de Kimura?

Del dermatólogo japonés Tetsuji Kimura, que publicó en 1948 el estudio histopatológico de referencia. Aunque la entidad ya había sido descrita clínicamente por Kimm y Szeto en 1937 en China, fue el trabajo de Kimura el que proporcionó los criterios morfológicos que permitieron individualizarla como enfermedad propia.

¿Es una enfermedad maligna?

No. Se trata de un proceso inflamatorio crónico y benigno. No hay transformación neoplásica. La presencia de masas cervicales obliga, sin embargo, a descartar linfomas y otras neoplasias linfoides mediante biopsia antes de llegar a esa conclusión.

¿Puede afectar a personas no asiáticas?

Sí, aunque la mayoría de las series proceden del sudeste asiático. Se han descrito casos confirmados en pacientes caucásicos, afroamericanos e hispanos. La publicación de casos occidentales ha aumentado en las últimas dos décadas, probablemente por una mayor conciencia de la entidad entre los patólogos.

¿Puede recurrir tras la extirpación?

Con frecuencia. La recidiva local es uno de los rasgos más constantes de la enfermedad de Kimura, incluso tras la resección completa de las masas. Esa tendencia a reaparecer no indica malignidad, sino que refleja la naturaleza sistémica del trastorno inmunológico subyacente.

Referencias

1. National Institutes of Health (GARD). Enfermedad de Kimura.
2. Orphanet. Enfermedad de Kimura (ORPHA:482).
3. Moreira Auz FJ et al. La enfermedad de Kimura: comunicación de un caso en un varón caucásico y revisión de la literatura. Rev Esp Cirug Oral Maxilofac 2006; 28(6).
4. Abuel-Haija M, Hurford MT. Kimura Disease. Clin Case Rep 2007; 1(1): 27-30. PMC2729446.