Enfermedad de Eales

Qué es la enfermedad de Eales

La enfermedad de Eales es una vasculitis oclusiva que afecta a las venas de la retina periférica. Recibe su nombre del oftalmólogo británico Henry Eales (1852-1913), quien en 1880 publicó una serie de casos en varones jóvenes que presentaban hemorragias retinianas recurrentes acompañadas de cefalea y epistaxis. Su descripción inicial, realizada en Birmingham, asociaba el cuadro a estreñimiento crónico, una conexión que hoy se considera anecdótica pero que marcó el punto de partida para identificar la entidad como proceso independiente.

Otros nombres con los que aparece en la literatura son angiopatía retiniana juvenil, periflebitis retiniana o vasculitis retiniana primaria. Ninguno de estos sinónimos ha logrado desplazar al epónimo original, que sigue siendo la forma de referencia más reconocida a nivel internacional.

Fases de la vasculopatía retiniana

El curso de la enfermedad se organiza en tres estadios que se solapan con frecuencia y pueden coexistir en un mismo ojo. La fase inflamatoria se caracteriza por periflebitis de las venas retinianas periféricas, con exudados perivasculares y tortuosidad venosa. No suele dar lugar a molestias visuales, lo que explica que muchos pacientes ignoren su presencia durante meses o incluso años.

Cuando la inflamación progresa hacia la oclusión capilar, se genera isquemia en la retina periférica. Se forman cortocircuitos arteriovenosos y microaneurismas en la zona de transición entre el tejido perfundido y el que ha dejado de recibir riego. Es una frontera silenciosa que solo la angiografía fluoresceínica revela con claridad.

La tercera fase, proliferativa, se manifiesta con neovascularización retiniana y, con frecuencia, hemorragias vítreas. El paciente nota la aparición súbita de cuerpos flotantes, borrosidad o pérdida de visión indolora. Se ha descrito neovascularización en más del 70 % de los ojos afectados en algunas series clínicas.

Etiología y factores asociados

La causa sigue sin conocerse con certeza. Varios grupos de investigación han demostrado la presencia de ADN de Mycobacterium tuberculosis en membranas epirretinianas de pacientes con la enfermedad, lo que ha dado fuerza a la hipótesis de una hipersensibilidad retardada al antígeno tuberculoproteico. Esto no equivale a una infección activa: la mayoría de los pacientes no presentan tuberculosis pulmonar ni sistémica, y la prueba de tuberculina, cuando resulta positiva, se interpreta como marcador de exposición previa.

También se han implicado factores inmunológicos (asociaciones con determinados alelos HLA, autoinmunidad frente al antígeno S retiniano) y bioquímicos como el daño por radicales libres o la hiperhomocisteinemia. Un aumento del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) explicaría la neovascularización observada en la fase proliferativa. El cuadro, pues, parece multifactorial.

Epidemiología y distribución geográfica

La enfermedad de Eales afecta predominantemente a adultos jóvenes sin enfermedades sistémicas previas. La franja de edad más habitual se sitúa entre los 20 y los 30 años, si bien se han documentado casos en adolescentes. La afectación bilateral se describe en el 50 a 90 % de los pacientes, con un intervalo de 3 a 10 años entre la aparición en un ojo y en el otro.

Las mayores series clínicas proceden de India. En un estudio que evaluó 800 pacientes (1.214 ojos), solo el 0,33 % alcanzó una agudeza visual inferior a 20/200, dato que matiza el pronóstico visual a largo plazo.

Diferenciación con otras vasculopatías retinianas

Dado que la enfermedad de Eales se define por exclusión, el diagnóstico obliga a descartar otras causas de vasculitis retiniana. La sarcoidosis produce periflebitis y puede mimetizar el cuadro, pero cursa con uveítis granulomatosa y afectación pulmonar. La oclusión de rama venosa retiniana comparte el hallazgo de hemorragia, si bien suele presentarse en pacientes mayores con factores de riesgo cardiovascular, y no sigue la secuencia inflamatoria propia de la enfermedad de Eales.

El síndrome de Behçet y el lupus eritematoso sistémico también causan vasculitis retiniana, pero lo hacen en el contexto de una afectación sistémica más amplia. La retinopatía diabética proliferante, que comparte el componente neovascular, queda excluida por el perfil glucémico y por la localización más difusa de las lesiones.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre "enfermedad de Eales"?

Debe su nombre a Henry Eales, oftalmólogo del Birmingham and Midland Eye Hospital, que en 1880 describió por primera vez un grupo de varones jóvenes con hemorragias retinianas recurrentes de causa desconocida. La descripción original incluía una curiosa asociación con estreñimiento crónico y epistaxis que hoy se considera irrelevante, pero el epónimo se mantuvo.

¿Es lo mismo que una retinopatía diabética?

No. La retinopatía diabética comparte con la enfermedad de Eales el fenómeno de la neovascularización retiniana, pero se produce como consecuencia del daño vascular crónico por la hiperglucemia. La enfermedad de Eales aparece en personas jóvenes sin diabetes y tiene un componente inflamatorio característico en la retina periférica que la retinopatía diabética no presenta.

¿Puede provocar ceguera?

En la mayoría de los casos el pronóstico visual es aceptable, incluso con episodios recurrentes. La ceguera completa es infrecuente. Sin embargo, las hemorragias vítreas repetidas, el desprendimiento de retina traccional y, en fases muy avanzadas, el glaucoma neovascular pueden comprometer gravemente la visión si no se actúa a tiempo.

¿Se relaciona con la tuberculosis?

Existe evidencia de que parte de los pacientes han estado expuestos previamente a Mycobacterium tuberculosis, y se ha detectado ADN de esta bacteria en tejido ocular. Eso no significa que la enfermedad de Eales sea una forma de tuberculosis ocular activa. La hipótesis más aceptada plantea una reacción de hipersensibilidad retardada al antígeno tuberculoproteico, no una infección directa del ojo.

Referencias

1. Orphanet. Enfermedad de Eales.
2. EyeWiki, American Academy of Ophthalmology. Eales Disease.
3. Das T, Pathengay A, Hussain N, Biswas J. Eales' disease: epidemiology, diagnostic and therapeutic concepts. International Journal of Retina and Vitreous.
4. Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología. Diagnóstico de enfermedad de Eales a partir de una membrana epirretiniana.