Enfermedad de Calve

Qué es la enfermedad de Calvé

Se trata de un cuadro en el que un cuerpo vertebral aislado, habitualmente de la columna torácica, sufre un colapso que lo reduce a una lámina aplanada. Los discos intervertebrales superior e inferior permanecen indemnes. Calvé publicó su observación en 1925 en el Journal of Bone and Joint Surgery, con el título A Localized Affection of the Spine Suggesting Osteochondritis of the Vertebral Body, with the Clinical Aspects of Pott's Disease. El parecido clínico con la tuberculosis vertebral (mal de Pott) llevó a Calvé a interpretar el cuadro como una necrosis ósea aséptica, es decir, sin infección.

Casi tres décadas después, en 1954, Compere demostró que la mayoría de los casos de vértebra plana no obedecen a osteocondritis, sino a un granuloma eosinófilo, manifestación ósea localizada de la histiocitosis de células de Langerhans. El epónimo, sin embargo, se ha mantenido en la literatura.

Jacques Calvé y la doble contribución eponímica

Jacques Calvé (París, 1875 - 1954) se formó como cirujano ortopédico y dedicó buena parte de su carrera al Hôpital Maritime de Berck-sur-Mer, entonces el mayor servicio de tuberculosis de Francia. En 1898 adquirió un equipo de rayos X, todavía una novedad, y se convirtió en uno de los pioneros de la radiología musculoesquelética en su país.

Su nombre aparece en dos epónimos distintos. En 1910, de manera independiente a Arthur Legg en Boston y a Georg Perthes en Leipzig, describió una osteonecrosis de la cabeza femoral en niños que denominó pseudocoxalgia. Las tres publicaciones convergieron en la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes. Quince años más tarde vino la descripción de la vértebra plana, que recibió el nombre simple de enfermedad de Calvé.

La ironía es que la interpretación original de ambos cuadros requirió corrección posterior. La vértebra plana resultó ser, en la mayoría de los casos, una lesión de histiocitosis y no una osteocondritis pura. Unos pocos casos aislados, no obstante, parecen corresponder a una verdadera osteocondritis vertebral, lo que justifica que el concepto original de Calvé no se haya abandonado por completo.

Presentación y evolución

La vértebra plana aparece habitualmente entre los 6 y los 12 años. El niño refiere dolor en la zona dorsal o dorsolumbar. En la radiografía se observa el cuerpo vertebral colapsado hasta adoptar un aspecto que algunos autores comparan con una moneda vista de canto. El segmento afectado suele ser único.

Cuando la causa es un granuloma eosinófilo localizado, el pronóstico resulta favorable: la lesión tiende a reconstitutirse con el crecimiento y la altura vertebral puede recuperarse parcial o totalmente. Conviene, sin embargo, descartar formas multisistémicas de histiocitosis de células de Langerhans antes de asumir un curso benigno.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre «enfermedad de Calvé»?

Del cirujano francés Jacques Calvé (1875-1954), quien en 1925 publicó la primera descripción de la vértebra plana como entidad diferenciada de la tuberculosis vertebral.

¿Es lo mismo enfermedad de Calvé que enfermedad de Legg-Calvé-Perthes?

No. La enfermedad de Calvé (vértebra plana) afecta a un cuerpo vertebral. La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es una osteonecrosis de la cabeza del fémur. Comparten al mismo médico en su nombre, pero se refieren a cuadros distintos en localizaciones diferentes.

¿Cuál es la causa más frecuente de la vértebra plana?

El granuloma eosinófilo, una forma localizada de histiocitosis de células de Langerhans. Calvé pensó que se trataba de una osteocondritis (necrosis ósea aséptica), pero la corrección llegó en 1954 con los trabajos de Compere.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Histiocitosis. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Teo KK. Histiocitosis de células de Langerhans. Manual MSD, versión para profesionales.
3. Shisha T, Kiss S, Varga PP et al. Osteochondritis (Calvé's disease) of a vertebral body: a rare form of vertebra plana. European Spine Journal.
4. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Legg-Calvé-Perthes disease. MedlinePlus Genetics.