Elefantiasis nostra

Qué es la elefantiasis nostra

En 1934, el médico italobritánico Aldo Castellani propuso añadir el término latino nostra ("nuestra") para diferenciar el linfedema crónico desfigurante que se observaba en pacientes europeos y norteamericanos, sin relación con parásitos tropicales, de la elefantiasis tropical causada por filarias. El adjetivo "nostra" no tiene connotación patriótica; simplemente señalaba que aquella forma de la enfermedad se producía "entre los nuestros", es decir, en pacientes de países no endémicos de filariasis.

Desde el punto de vista clínico, la elefantiasis nostra representa el grado más avanzado del linfedema no filarial. La piel de la región afectada se torna gruesa, indurada, con superficie papilomatosa y verrucosa que confiere un aspecto adoquinado. Es frecuente la hiperpigmentación, y pueden formarse nódulos, fisuras y costras. Las extremidades inferiores son la localización más habitual, aunque el cuadro puede afectar cualquier zona con linfedema mantenido.

Causas de la obstrucción linfática no filarial

Las causas son variadas y con frecuencia coexisten en un mismo paciente. La obesidad mórbida es la más común en la práctica clínica de los países desarrollados: el exceso de peso comprime los vasos linfáticos de las extremidades inferiores y dificulta el retorno de la linfa. A menudo, el paciente presenta además insuficiencia venosa crónica, lo que agrava la sobrecarga del sistema linfático.

Otras causas reconocidas incluyen la radioterapia sobre cadenas ganglionares regionales (que daña los vasos linfáticos), la cirugía oncológica con linfadenectomía extensa (frecuente en el cáncer ginecológico, urológico o de mama), la insuficiencia cardíaca congestiva con edemas periféricos persistentes, y ciertas enfermedades infecciosas no filariales como la tuberculosis ganglionar, la sífilis o las micosis profundas. También existen formas congénitas ligadas a malformaciones primarias del sistema linfático.

El mecanismo final es siempre el mismo: la linfa atrapada en el intersticio, rica en proteínas, estimula los fibroblastos, que depositan colágeno en exceso. Se instaura un círculo vicioso porque la fibrosis compromete aún más el drenaje linfático y reduce las defensas cutáneas locales, lo que favorece episodios recurrentes de linfangitis y celulitis que añaden nueva fibrosis en cada episodio.

Diferenciación con la forma tropical

La principal diferencia es etiológica: la elefantiasis tropical (filarial) se debe a la infección por nematodos del género Filaria transmitidos por mosquitos en zonas endémicas; la forma nostra carece de componente parasitario. La presentación clínica final puede ser indistinguible, aunque la forma verrucosa con papilomatosis prominente es más característica de la elefantiasis nostra. La distribución geográfica también difiere: la forma nostra se ve en cualquier país, mientras que la filarial se limita a regiones tropicales y subtropicales.

Conviene no confundir la elefantiasis nostra con la paquidermia, término más genérico que designa cualquier engrosamiento anormal de la piel, sea cual sea su causa. La paquidermia puede formar parte del cuadro de la elefantiasis nostra, pero también aparece en contextos distintos, como ciertos trastornos endocrinos.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa "nostra" en elefantiasis nostra?

Es un adjetivo latino que significa "nuestra". Aldo Castellani lo introdujo en 1934 para distinguir la forma de elefantiasis que se observaba en pacientes de países sin filariasis, frente a la forma tropical o filarial. No tiene ningún sentido de pertenencia nacional; simplemente indicaba que la enfermedad también ocurría fuera de los trópicos.

¿Es frecuente?

Se considera poco frecuente, pero probablemente está infradiagnosticada. Muchos casos de linfedema crónico avanzado en pacientes con obesidad mórbida, insuficiencia venosa o antecedentes de radioterapia pélvica cumplen criterios de elefantiasis nostra sin que se les asigne ese nombre en la historia clínica.

¿Puede afectar zonas distintas de las piernas?

Sí. Aunque las extremidades inferiores son la localización más habitual, se han descrito casos en el abdomen, los genitales y las extremidades superiores (sobre todo tras linfadenectomía axilar o radioterapia mamaria). La localización depende de dónde se haya producido la obstrucción linfática.

¿Es lo mismo que un linfedema avanzado?

Es su estadio más grave. No todo linfedema llega a elefantiasis nostra; muchos pacientes mantienen el linfedema en fases menos avanzadas si reciben compresión y cuidados adecuados. La elefantiasis nostra es el punto al que se llega cuando el linfedema progresa sin control durante años.

Referencias

1. Rodríguez Díaz E, et al. Elefantiasis verrucosa nostra. Atención Primaria, 2019.
2. Duckworth AL, et al. Elefantiasis verrucosa nostras en paciente afectado de trastorno depresivo mayor. Medicina de Familia SEMERGEN, 2012.
3. García Torres M, et al. Cuidados de enfermería en la elefantiasis verrucosa nostra. Sanidad Militar, 2022.
4. Organización Mundial de la Salud (OMS). Filariasis linfática. Datos y cifras.