Dismegalopsia

Qué es la dismegalopsia

La dismegalopsia es un trastorno perceptivo, no un error de refracción del ojo. Lo que falla no es el estímulo visual que llega a la retina, sino la interpretación que el cerebro hace del tamaño de los objetos. La persona ve nítidamente, pero percibe una silla enorme, una mano diminuta o una mesa desproporcionada respecto al resto de la escena. La alteración puede afectar a todo el campo visual o limitarse a una parte, y suele desaparecer al cerrar los ojos o al desviar la mirada.

Etimológicamente, el término está formado por tres elementos griegos: el prefijo δυσ- (dys-, «alteración» o «dificultad»), el adjetivo μέγας, μεγάλη (mégas, megálē, «grande»), y el sustantivo ὄψις (ópsis, «vista, visión»). Literalmente: alteración de la percepción del tamaño. La forma castellana entró en los tratados de oftalmología a comienzos del siglo XX, junto con otros términos hermanos como macropsia y micropsia. En la literatura anglosajona conviven dysmegalopsia y dysmetropsia, esta última con un uso ligeramente más amplio que también engloba las distorsiones espaciales.

Cómo interpreta el cerebro el tamaño

La percepción del tamaño no reside en el ojo, sino en el procesamiento cortical de la imagen. La retina recoge un mosaico de estímulos luminosos que viaja por la vía óptica hasta la corteza occipital primaria y, desde allí, se distribuye a áreas visuales de orden superior que integran forma, tamaño, distancia y movimiento. La sensación de que un objeto es grande o pequeño depende de la comparación que el cerebro hace entre la imagen retiniana, la distancia estimada y la memoria visual almacenada.

Cuando esa maquinaria se altera, aparecen las distorsiones. Un desplazamiento de los fotorreceptores de la retina (por ejemplo, por un edema macular) modifica el mapa retiniano y, en consecuencia, el tamaño aparente. Una descarga eléctrica anómala en la corteza occipital o temporal, típica de la epilepsia focal o del aura migrañosa, puede producir el mismo efecto sin que haya lesión ocular alguna. Estas dos vías, retiniana y cortical, explican por qué la dismegalopsia puede aparecer en cuadros tan dispares.

Formas principales: macropsia y micropsia

La macropsia es la percepción de los objetos como más grandes de lo que son en realidad. Puede aparecer en lesiones retinianas centrales (edema macular, membrana epirretiniana) por acercamiento de los fotorreceptores, y también en descargas corticales focales. Se ha descrito en pacientes con epilepsia del lóbulo temporal y en episodios de migraña con aura.

La micropsia es la percepción inversa: los objetos se ven más pequeños de lo real. Su equivalente retiniano clásico es el estiramiento de los fotorreceptores por desprendimientos serosos del epitelio pigmentario, aunque también se documenta en cuadros neurológicos y psiquiátricos. Existen formas de micropsia limitadas a una parte del campo visual (micropsia hemianópsica) y formas globales que afectan a toda la escena.

Contexto histórico y síndrome de Alicia en el país de las maravillas

Las descripciones más antiguas de dismegalopsia se recogen en la literatura neurológica alemana de finales del siglo XIX y principios del XX, en el marco de las lesiones occipitales de guerra y de las epilepsias focales. En 1955, el psiquiatra británico John Todd publicó en el Canadian Medical Association Journal un artículo titulado The syndrome of Alice in Wonderland, en el que agrupó una serie de síntomas paroxísticos que incluían distorsiones del tamaño de los objetos y del propio cuerpo, alteraciones del sentido del tiempo y sensaciones de levitación. El nombre remitía a la novela de Lewis Carroll de 1865, cuya protagonista experimenta cambios súbitos de estatura y proporción tras beber una poción.

Todd asoció el cuadro a la migraña y a la epilepsia. El primer caso clínico moderno lo había descrito Caro Lippman en 1952, tres años antes. La denominación de síndrome de Alicia en el país de las maravillas (o dismetropsia en la literatura anglosajona) ha quedado en uso para designar el conjunto de distorsiones perceptivas de tamaño, forma y esquema corporal que caracterizan estas crisis. Se observa sobre todo en la infancia y en pacientes con migraña, y se ha descrito también en asociación con infecciones por virus de Epstein-Barr.

Diferenciación con entidades próximas

Dismegalopsia y dismorfopsia. Las dos son formas de metamorfopsia. La dismegalopsia altera el tamaño; la dismorfopsia altera la forma. En la práctica clínica pueden coexistir: un mismo paciente puede referir que las líneas rectas se ondulan y que, además, los objetos parecen agrandados.

Frente a alteraciones de la agudeza visual. La dismegalopsia no supone visión borrosa. La imagen se ve nítida, pero con un tamaño equivocado. Cuando el paciente refiere ambos síntomas a la vez, el clínico debe pensar en una afección retiniana subyacente.

Frente a alucinaciones visuales. En la dismegalopsia el objeto existe: lo que se distorsiona es su tamaño. En las alucinaciones visuales, el paciente percibe imágenes sin correlato en el mundo exterior.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra dismegalopsia?

Del griego δυσ- (dys-, alteración), μέγας (mégas, grande) y ὄψις (ópsis, visión). El término se acuñó en la literatura oftalmológica y neurológica europea de comienzos del siglo XX para describir la percepción anómala del tamaño de los objetos, sin distinguir de entrada si son percibidos como mayores o como menores.

¿Es lo mismo dismegalopsia que metamorfopsia?

No. La metamorfopsia es el término amplio que engloba toda distorsión perceptiva de las características espaciales de los objetos. La dismegalopsia es una de sus dos variantes principales y se refiere solo al tamaño. La otra variante, la dismorfopsia, afecta a la forma.

¿Qué relación tiene con el síndrome de Alicia en el país de las maravillas?

El síndrome de Alicia, descrito por John Todd en 1955, agrupa distorsiones paroxísticas de la percepción visual y corporal que incluyen dismegalopsia, dismorfopsia, alteraciones del sentido del tiempo y sensaciones de flotación. Es más frecuente en niños y suele aparecer asociado a migraña, epilepsia focal o infección por virus de Epstein-Barr. La dismegalopsia puede presentarse aislada o formar parte de este cuadro más amplio.

¿Es una alucinación?

No. En la dismegalopsia, el objeto que ve el paciente existe: lo que está distorsionado es la percepción de su tamaño. En una alucinación, el paciente percibe algo que no está presente. Ambos fenómenos pueden coincidir en cuadros neurológicos complejos, pero conceptualmente son distintos.

¿Puede aparecer sola o siempre acompaña a otras alteraciones?

Aparece de las dos maneras. Puede ser un fenómeno aislado durante un aura migrañosa o un episodio breve de epilepsia focal occipital, y también puede formar parte de un cuadro más amplio con dismorfopsia, alteración de la percepción del tiempo, sensación de flotar o distorsión del esquema corporal.

Referencias

1. Blom JD. Alice in Wonderland syndrome: A systematic review. Neurology: Clinical Practice, 2016.
2. Liu AM, Liu JG, Liu GW, Liu GT. "Alice in Wonderland" syndrome: presenting and follow-up characteristics. Pediatric Neurology, 2014.
3. Roche España. Test de la rejilla de Amsler.
4. Weissenstein A, Luchter E, Bittmann S. Alice in Wonderland syndrome: A rare neurological manifestation with microscopy in a 6-year-old child. Journal of Pediatric Neurosciences.