Criptotia

Qué es la criptotia

El nombre procede del griego κρυπτός (kryptós, "escondido") y οὖς/ὠτός (oûs/ōtós, "oreja"), lo que da como resultado algo así como "oreja escondida" u "oreja oculta", denominaciones que efectivamente se emplean en la literatura anglosajona (hidden ear, buried ear). La criptotia se encuadra entre las malformaciones menores del pabellón auricular, por debajo en gravedad de la microtia y muy por encima en frecuencia de la anotia (ausencia completa de la oreja).

Lo que distingue a la criptotia de otras anomalías del oído externo es que el problema no reside tanto en el cartílago como en la piel y los músculos auriculares intrínsecos. Se ha propuesto que una anomalía del músculo auricular superior transverso (responsable de tensar el pabellón hacia el cráneo) impide que la porción superior de la oreja se despliegue con normalidad durante el desarrollo embrionario, y el cartílago queda atrapado bajo un repliegue cutáneo. La audición no se ve afectada, porque el conducto auditivo externo y las estructuras del oído medio y del oído interno se desarrollan de manera independiente.

Epidemiología y variabilidad geográfica

La criptotia es más frecuente en poblaciones de ascendencia asiática oriental. En Japón se ha documentado una incidencia de hasta 1 de cada 400 a 500 recién nacidos, cifra muy superior a la registrada en poblaciones caucásicas, donde se considera una malformación rara. La razón de esta diferencia geográfica no está clara; se sospecha que factores genéticos relacionados con la morfología del cartílago auricular y de la musculatura intrínseca de la oreja podrían intervenir, aunque no se ha identificado ningún gen concreto responsable.

La malformación puede afectar a una sola oreja o a ambas. Se observa desde el nacimiento y, cuando es bilateral, resulta más evidente porque dificulta desde la primera infancia actos cotidianos como sujetar unas gafas detrás de las orejas o colocar una mascarilla. A pesar de la deformidad visible, los niños con criptotia no presentan otros problemas de salud asociados, salvo en los casos infrecuentes en que la anomalía forma parte de un síndrome polimalformativo (se ha descrito en la trisomía 18 y en el síndrome de Fraser, entre otros).

Clasificación dentro de las malformaciones auriculares

En la clasificación de las deformidades congénitas de la oreja, la criptotia se sitúa dentro del grupo de hipoplasias del tercio superior del pabellón. Las malformaciones auriculares se ordenan de menor a mayor gravedad: en un extremo están las deformidades leves (orejas despegadas, pliegues atípicos del hélix), y en el otro la anotia. La criptotia ocupa un lugar intermedio, compartiendo grupo con la oreja contraída (u oreja en copa), con la que en ocasiones coexiste.

Se distinguen dos tipos según el estado del antihélix: en el tipo I, las cruras del antihélix están poco desarrolladas y el hélix se pliega por debajo de la piel sin deformidad grave del esqueleto cartilaginoso; en el tipo II, existe una adhesión entre el hélix y el antihélix que estrecha el arco superior del pabellón. La distinción tiene relevancia quirúrgica, porque condiciona el tipo de reparación.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra criptotia?

De las raíces griegas κρυπτός (kryptós, "escondido") y οὖς/ὠτός (oûs/ōtós, "oreja"). Literalmente: "oreja escondida". En la literatura médica en inglés se utilizan también los términos hidden ear y buried ear, que transmiten la misma idea.

¿Afecta la criptotia a la audición?

No. La deformidad se limita al pabellón auricular externo. El conducto auditivo, el oído medio y el oído interno se desarrollan con normalidad, por lo que la capacidad auditiva no se ve comprometida.

¿Es lo mismo criptotia que microtia?

Son entidades diferentes, aunque ambas afectan al pabellón auricular. En la microtia la oreja está subdesarrollada en su conjunto y puede presentar grados muy variables de afectación, incluida la ausencia casi completa del pabellón. En la criptotia el cartílago auricular existe (y en muchos casos tiene una forma aceptable), pero queda oculto bajo la piel de la región temporal.

¿En qué poblaciones es más frecuente?

En poblaciones de ascendencia asiática oriental. La incidencia registrada en Japón (1 de cada 400 a 500 nacimientos) supera con amplitud a la de poblaciones caucásicas, donde el cuadro se considera raro. No se conoce con exactitud la base genética de esta diferencia.

Referencias

1. KidsHealth (Nemours). Criptotia (para padres).
2. Children's Hospital of Philadelphia. Cryptotia.
3. Nicklaus Children's Hospital. ¿Qué es la criptotia?.
4. Elsevier. Atresia congénita del oído y su manejo. Revista Médica Clínica Las Condes.