Microtia

Qué es la microtia

Micro, pequeño, y ot-, oído: la etimología de microtia no deja lugar a dudas sobre lo que describe. Se trata de una anomalía del desarrollo del pabellón auricular presente ya en el momento del nacimiento, con un grado de afectación que varía mucho de un caso a otro. En los cuadros unilaterales se define, en sentido estricto, como una diferencia de tamaño entre ambas orejas que supera la variación normal esperable; en los bilaterales, como una longitud del oído externo más de dos desviaciones estándar por debajo de la media.

Puede presentarse de forma aislada, sin ninguna otra alteración asociada, o formar parte de un cuadro más amplio que afecta a otras estructuras derivadas del mismo origen embrionario, como ocurre en la microsomía hemifacial.

Origen embrionario

El pabellón auricular no aparece de una sola pieza. Hacia la sexta semana de gestación, seis proliferaciones mesenquimales conocidas como montículos de His surgen alrededor del primer surco faríngeo: tres proceden del primer arco branquial, el mandibular, y tres del segundo, el hioideo. Estos seis montículos se fusionan progresivamente a lo largo de las semanas siguientes hasta completar, hacia el tercer mes de gestación, la forma definitiva de la oreja.

Cualquier alteración en ese proceso de fusión, en un momento tan preciso del desarrollo, puede dejar una huella permanente en la forma del pabellón. De ahí que la microtia suela acompañarse, con frecuencia variable, de anomalías del conducto auditivo externo, que comparte el mismo origen embrionario en el primer surco faríngeo.

Clasificación por grados

La clasificación más extendida distingue varios grados según el desarrollo del cartílago auricular. En el grado I, la oreja es de menor tamaño pero conserva todas sus estructuras reconocibles. En el grado II, el pabellón muestra alteraciones evidentes o la ausencia de algunas de sus partes, con una morfología que algunos autores describen como en forma de taza. El grado III, el más frecuente de los tres, se reduce a un remanente de tejido blando con forma de cacahuete, sin cartílago definido y casi siempre sin conducto auditivo. Cuando el pabellón está completamente ausente, se habla de anotia, y algunas clasificaciones la incluyen como grado IV dentro del mismo espectro.

Diferenciación y afectación asociada

Conviene distinguir la microtia de la atresia del conducto auditivo externo, con la que suele confundirse por su frecuente asociación. La primera afecta al pabellón, la parte visible del oído; la segunda, al canal que conduce el sonido hacia el tímpano. Ambas comparten origen embrionario y aparecen juntas en un porcentaje considerable de los casos, pero son alteraciones anatómicamente distintas, y un paciente puede presentar una sin la otra.

La microtia también puede integrarse en cuadros más amplios, como el espectro de anomalías del primer y segundo arco branquial, del que la afectación auricular es uno de los rasgos más reconocibles. En esos casos conviene valorar también las estructuras faciales y vertebrales, aunque en un porcentaje relevante de pacientes la microtia se presenta de forma aislada, sin ninguna otra anomalía identificable.

Frecuencia

La prevalencia estimada de la microtia oscila entre 0,8 y 4,2 casos por cada 10.000 nacimientos, según las series revisadas en la literatura genética internacional. Es más frecuente en varones, y hasta en un 90 por ciento de los casos afecta a un solo oído, con predominio del lado derecho sobre el izquierdo.

Preguntas frecuentes

¿La microtia afecta siempre a la audición?

No necesariamente. Depende de si existe también atresia del conducto auditivo externo o alteración del oído medio. Cuando el oído interno está intacto, la percepción del sonido por vía ósea puede conservarse en buena medida, incluso con una malformación visible del pabellón.

¿De dónde viene el nombre microtia?

Del griego micro, pequeño, y ot-, raíz que designa el oído y que aparece también en otitis o en otorrinolaringología. La misma raíz griega, ous en nominativo y otos en genitivo, ha dado origen a buena parte del vocabulario médico relacionado con el oído.

¿Es lo mismo microtia que anotia?

Son términos relacionados pero no idénticos. La microtia implica que existe algún desarrollo del pabellón, por mínimo que sea; la anotia designa su ausencia completa. Algunas clasificaciones tratan la anotia como el grado más grave dentro del espectro de la microtia, mientras que otras la consideran una entidad aparte.

¿Se puede detectar antes del nacimiento?

En algunos casos, sí, mediante ecografía prenatal, aunque valorar con precisión el pabellón auricular por esta vía tiene sus limitaciones técnicas. La mayoría de los diagnósticos, en la práctica, se confirman en el momento del nacimiento mediante la exploración física directa del recién nacido.

¿Se hereda la microtia?

Rara vez hay antecedentes familiares claros. Se ha descrito, sin embargo, una incidencia familiar de entre el 7 y el 12 por ciento en algunas series, mayor en población asiática y amerindia, lo que apunta a un componente genético presente en un subgrupo de pacientes.

Referencias

1. Manual MSD versión para público general. Anomalías en el desarrollo del oído externo
2. Journal of Medical Genetics (PubMed). Genetics of microtia and associated syndromes
3. Facultad de Medicina, UNAM. Desarrollo y anomalías congénitas de oído
4. GAES ORL Guide. Malformaciones congénitas del oído externo