Candidiasis mucocutánea crónica

Qué es la candidiasis mucocutánea crónica

Bajo la denominación de candidiasis mucocutánea crónica se agrupan distintas situaciones clínicas que tienen en común una susceptibilidad anómala a las infecciones superficiales por Candida. A diferencia de la candidiasis aguda —que aparece con frecuencia en personas sanas por factores locales como el uso de antibióticos, la humedad o la diabetes—, la CMC traduce un defecto inmunológico de fondo, generalmente hereditario, que impide al organismo eliminar el hongo de forma eficaz.

El término "mucocutánea" indica que la infección se limita a superficies: mucosa oral, esófago, piel y uñas. No produce candidiasis invasiva sistémica, salvo casos excepcionales. Y "crónica" señala que, aun con antifúngicos, las lesiones reaparecen en cuanto se suspende o se reduce la medicación.

Diferencia con la candidiasis aguda y el muguet

Conviene separar claramente la CMC de la candidiasis aguda común. El muguet del lactante, por ejemplo, es una infección oral por Candida frecuente, benigna y autolimitada que responde al antifúngico tópico en pocos días. La candidiasis vaginal esporádica sigue un patrón similar. En la CMC, en cambio, la infección no se resuelve de forma definitiva: el paciente arrastra placas blanquecinas orales durante meses o años, desarrolla paroniquia y onicomicosis que deforman las uñas progresivamente, y en algunos casos presenta una candidiasis esofágica que puede causar disfagia y, a largo plazo, estenosis o incluso un riesgo aumentado de carcinoma esofágico de células escamosas.

Esa resistencia al tratamiento convencional es, de hecho, la señal que debe hacer sospechar una inmunodeficiencia subyacente.

Causas genéticas e inmunológicas

El mecanismo inmunológico clave de la CMC es un defecto en la vía de la interleucina 17 (IL-17), la citocina que orquesta la defensa de las mucosas y la piel frente a los hongos. Si los linfocitos T no producen IL-17 en cantidad suficiente, o si la señalización de IL-17 está bloqueada, Candida prolifera sin control en las superficies epiteliales.

Varias causas genéticas pueden conducir a este defecto. La más conocida es la mutación bialélica del gen AIRE, que provoca el síndrome APECED: en estos pacientes, la candidiasis mucocutánea crónica suele ser la primera manifestación, aparece en la primera infancia y precede en años a las endocrinopatías. Pero la CMC también puede deberse a mutaciones en otros genes implicados en la vía IL-17: mutaciones de ganancia de función en STAT1, que bloquean la diferenciación de los linfocitos T hacia el perfil Th17; mutaciones en CARD9, en IL-17RA, en IL-17F o en RORC, cada una con un patrón de herencia y un espectro clínico propios. Y existe, además, una forma adquirida de CMC en pacientes con inmunosupresión grave, como la infección avanzada por VIH o el timoma.

Manifestaciones clínicas

Las lesiones orales son las más constantes: placas blanquecinas adheridas a la mucosa de la lengua, el paladar y la cara interna de las mejillas, que reaparecen una y otra vez tras cada ciclo de antifúngico. La afectación ungueal —paroniquia crónica, engrosamiento y deformidad de la lámina— es casi igual de frecuente y, cuando progresa durante años, puede producir uñas muy distróficas.

En la piel, la CMC se presenta como lesiones eritematosas crónicas en pliegues y zonas húmedas. Cuando afecta al esófago, el paciente refiere disfagia y dolor retroesternal. Esta localización merece atención particular, porque la inflamación crónica del epitelio esofágico por Candida se ha asociado a un riesgo aumentado de carcinoma de células escamosas a largo plazo.

Preguntas frecuentes

¿La candidiasis mucocutánea crónica es contagiosa?

No en el sentido habitual. Candida albicans forma parte de la flora normal de muchas personas sanas. Lo que hace que la infección sea crónica no es una cepa especial del hongo, sino un defecto en la respuesta inmunitaria del paciente.

¿Es lo mismo que el muguet?

No. El muguet es una candidiasis oral aguda, frecuente en lactantes sanos y en adultos tras un ciclo de antibióticos. Es autolimitado y responde bien al antifúngico tópico. La CMC, en cambio, es persistente, recurrente y refleja una inmunodeficiencia de base. Un niño con muguet que no se resuelve o que reaparece muchas veces debe ser evaluado para descartar una inmunodeficiencia primaria.

¿Siempre está causada por el gen AIRE?

No. Las mutaciones de AIRE (APECED) son la causa más conocida, pero no la única. Existen otras causas genéticas —mutaciones en STAT1, CARD9, IL-17RA y otros genes de la vía IL-17— y también formas adquiridas en contextos de inmunosupresión grave.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Candidiasis mucocutánea crónica. Inmunología y trastornos alérgicos.
2. National Institutes of Health (NIH). Síndrome poliglandular autoinmune tipo 1. Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD).
3. Orphanet. Poliendocrinopatía autoinmune tipo 1. Portal de enfermedades raras y medicamentos huérfanos.
4. National Library of Medicine. AIRE gene (autoimmune regulator). MedlinePlus Genetics.