Camptodactilia

Qué es la camptodactilia

El nombre procede del griego καμπτός (kamptós, doblado) y δάκτυλος (dáktylos, dedo). Se trata de una contractura no traumática de la articulación interfalángica proximal (IFP), que queda fija en una posición de flexión variable, habitualmente entre 10 y 60 grados. La articulación metacarpofalángica puede mostrar una hiperextensión compensatoria. La atribuición del término se reparte entre R.W. Tamplin, quien en 1846 describió la deformidad en el meñique, y Louis Landouzy, que en 1906 empleó la voz para designar varias formas de dedos constitucionalmente curvados.

Leonardo da Vinci representó la flexión del quinto dedo en su Estudio de manos y brazos de 1474, y Sandro Botticelli hizo lo propio en su Retrato de un joven de 1483. La Royal Society of Medicine ha identificado estas pinturas renacentistas como posibles representaciones tempranas de camptodactilia, lo que ilustra que la deformidad ha acompañado a la especie humana mucho antes de recibir nombre clínico.

Mecanismo de la deformidad

La causa inmediata de la flexión fija es un desequilibrio entre las fuerzas flexoras y extensoras que actúan sobre la IFP. En muchos casos, la anomalía asienta en los músculos lumbricales o en el tendón del flexor superficial, cuya inserción anómala o acortamiento tira de la falange media hacia la palma. Un aparato extensor hipoplásico o una cápsula articular engrosada acentúan la restricción.

Durante los estirones de crecimiento, el hueso crece más rápido que los tejidos blandos circundantes, y la contractura puede progresar. De ahí que exista un pico de detección en la primera infancia y otro entre los 7 y los 11 años, coincidiendo con los dos períodos de crecimiento rápido de la mano.

Clasificación

Tipo I (infantil). Se manifiesta antes de los 36 meses de vida. Es la forma más habitual, típicamente bilateral y centrada en el meñique. La angulación suele ser leve o moderada, y la mayoría de los pacientes conservan una función manual aceptable. Radiológicamente puede observarse un aplanamiento o un pico palmar en la cabeza de la falange proximal, que tiende a remodelarse con el estiramiento precoz.

Tipo II (adolescente). Aparece entre los 7 y los 14 años, con predominio en niñas, y puede afectar a varios dedos. La progresión coincide con el estirón puberal, por lo que la monitorización durante esos años es más estrecha que en el tipo I.

Tipo III (sindrómica). La camptodactilia forma parte de un cuadro malformativo más amplio. Se ha descrito en la artrogriposis múltiple congénita, el síndrome de Marfan, el síndrome de Freeman-Sheldon y en diversas trisomías. Cuando la flexión del dedo se acompaña de otras anomalías esqueléticas o viscerales, conviene descartar un síndrome subyacente.

Diferenciación con la clinodactilia y la contractura de Dupuytren

La clinodactilia produce una angulación del dedo en el plano lateral (radiocubital), no en el plano anteroposterior. Su causa es una malformación de la falange media (falange delta) que desvía el dedo hacia un lado, sin impedir necesariamente la flexión ni la extensión. Ambas deformidades pueden coexistir, pero su mecanismo y su vector de angulación son distintos.

La contractura de Dupuytren también flexiona los dedos, pero por un engrosamiento fibroso de la aponeurosis palmar, no por anomalía articular ni tendinosa congénita. Es propia de adultos, rara antes de los 40 años y afecta preferentemente al cuarto y quinto dedos. En la camptodactilia la aponeurosis palmar es normal.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra «camptodactilia»?

Del griego καμπτός (kamptós, curvado, doblado) y δάκτυλος (dáktylos, dedo). Literalmente, «dedo doblado». Algunos textos antiguos utilizan sinónimos ya en desuso como campilodactilia o estreblodactilia.

¿Solo afecta al meñique?

Predomina en el meñique, pero puede afectar a cualquier dedo de la mano. En las formas sindrómicas es más habitual encontrar varios dedos comprometidos. Los pulgares no suelen verse afectados.

¿Es hereditaria?

Puede serlo. Se han descrito patrones de herencia autosómica dominante con expresividad variable: el gen se transmite, pero su manifestación varía mucho entre familiares. Un padre con camptodactilia puede tener un hijo con los dedos perfectamente rectos y otro con flexión bilateral del meñique.

¿Es lo mismo camptodactilia que «dedo en gatillo»?

No. El dedo en gatillo (o en resorte) se debe a un atrapamiento del tendón flexor en la polea anular, que produce un bloqueo mecánico al extender el dedo. En la camptodactilia no hay atrapamiento ni resalte; la flexión es fija y continua. La exploración clínica los diferencia con facilidad.

Referencias

1. Benson LS, Waters PM, Kamil NI, Simmons BP, Upton J. Camptodactilia congénita del quinto dedo de la mano. AAOT.
2. Scielo México. Camptodactilia: deformidad con historia renacentista.
3. Wikipedia. Camptodactilia.
4. RAE. Camptodactilia.