Atresia aórtica

Qué es la atresia aórtica

Se entiende por atresia la ausencia o cierre completo de un orificio corporal. Cuando ese cierre afecta a la válvula que comunica el ventrículo izquierdo con la aorta, la consecuencia es que toda la circulación sistémica del recién nacido depende de vías alternativas. La primera referencia publicada sobre la malformación corresponde a Canton, quien la describió en 1850 como hallazgo necrópsico. Más de un siglo después, en 1958, Noonan y Nadas acuñaron el concepto de "síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico" para englobar las distintas combinaciones de hipoplasia y atresia de las estructuras cardíacas izquierdas.

Fisiopatología y dependencia ductal

Cuando la válvula aórtica no se abre, la sangre oxigenada que llega a la aurícula izquierda desde los pulmones se desvía a través del foramen oval hacia las cavidades derechas. El ventrículo derecho asume entonces un doble papel: bombea sangre tanto hacia la arteria pulmonar como, a través del conducto arterioso (ductus), hacia la aorta descendente y el resto de la circulación sistémica. Es una situación ducto-dependiente en el sentido más estricto del término.

Mientras el conducto arterioso permanece abierto (algo que ocurre de forma natural en las primeras horas de vida), el neonato puede mantener una perfusión sistémica aceptable. El problema aparece cuando el ductus comienza a cerrarse, proceso que se inicia fisiológicamente entre las 24 y las 48 horas posteriores al nacimiento. A medida que se reduce el flujo a través del conducto, la perfusión de los órganos cae de forma abrupta.

Contexto dentro del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico

La atresia aórtica casi nunca aparece sola. En la gran mayoría de los casos coexiste con hipoplasia del ventrículo izquierdo, malformación de la válvula mitral (que puede estar atrésica o estenosada) e hipoplasia de la aorta ascendente. Todo ese espectro recibe el nombre de síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, que representa entre el 2 % y el 4 % de las cardiopatías congénitas. Según datos publicados por la FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras), la incidencia oscila entre 1 de cada 3 500 y 1 de cada 12 500 nacidos vivos, con predominio en varones (proporción aproximada de 1,5 a 1).

Diferenciación con la estenosis aórtica congénita

Conviene distinguir la atresia aórtica de la estenosis aórtica congénita. En la estenosis, la válvula existe pero su apertura es deficiente; persiste un flujo anterógrado, por mínimo que sea, y el ventrículo izquierdo suele desarrollarse en mayor medida. En la atresia no hay paso de sangre alguno en dirección anterógrada. Esa diferencia condiciona el grado de desarrollo de las cámaras izquierdas y, en última instancia, las opciones de abordaje.

La coartación de aorta es otra entidad obstructiva del lado izquierdo que a veces coexiste con la atresia aórtica, pero se localiza en un punto distinto: el estrechamiento afecta al arco aórtico, no a la válvula en sí.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo atresia aórtica que síndrome de corazón izquierdo hipoplásico?

No exactamente. La atresia aórtica es una de las piezas del síndrome, pero no la única. El síndrome incluye también hipoplasia ventricular y malformación mitral en grados variables. Puede haber síndrome de corazón izquierdo hipoplásico con estenosis aórtica severa en lugar de atresia completa.

¿Qué significa que sea una cardiopatía ducto-dependiente?

Que la supervivencia del recién nacido depende de que el conducto arterioso se mantenga abierto. Sin él, no existe vía por la que la sangre llegue a la circulación general.

¿La atresia aórtica se detecta antes del nacimiento?

Sí, con frecuencia. La ecocardiografía fetal puede identificar la hipoplasia de las cavidades izquierdas y la ausencia de flujo a través de la válvula aórtica a partir del segundo trimestre. Esa detección prenatal permite planificar el manejo del recién nacido desde los primeros minutos de vida.

Referencias

1. MSD Manual (versión para profesionales). Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo.
2. MedlinePlus en español. Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.
3. Orphanet. Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.
4. NHLBI, National Institutes of Health. Cardiopatías congénitas: tipos.