Astrocitoma subependimario

Qué es el astrocitoma subependimario

Sub- («debajo de») y ependimario (del griego ἐπένδυμα, epéndyma, «revestimiento que se pone encima») sitúan anatómicamente este tumor: crece en la capa celular que queda justo por debajo del epitelio ependimario que tapiza las cavidades ventriculares del encéfalo. La localización habitual es el surco talamoestriado, en la pared lateral del ventrículo lateral, próximo al agujero interventricular de Monro.

En la práctica clínica, cuando se habla de un astrocitoma subependimario sin más especificación, el contexto suele apuntar al SEGA. No obstante, la expresión es más amplia: en la zona subependimaria pueden encontrarse también nódulos gliales no neoplásicos (los llamados nódulos subependimarios o hamartomas), frecuentes en los pacientes con esclerosis tuberosa y que a veces se confunden con un SEGA incipiente en los estudios de imagen. Diferenciar un nódulo estable de un SEGA en crecimiento requiere seguimiento con resonancia magnética seriada, porque ambas lesiones comparten localización y señal.

Relación con la esclerosis tuberosa y el SEGA

La esclerosis tuberosa es una enfermedad genética causada por mutaciones en los genes TSC1 o TSC2, que codifican proteínas implicadas en la regulación del crecimiento celular. Los pacientes con esta enfermedad desarrollan lesiones en múltiples órganos (cerebro, piel, riñón, corazón), y entre las manifestaciones cerebrales figuran los nódulos subependimarios y, en un porcentaje de casos que ronda el 5 al 20 %, el SEGA propiamente dicho. Cuando uno de esos nódulos comienza a crecer, capta contraste en la resonancia y supera cierto tamaño, se reclasifica como astrocitoma asociado a esclerosis tuberosa.

Fuera de la esclerosis tuberosa, los astrocitomas subependimarios son raros. Se han descrito casos aislados en pacientes sin la enfermedad, pero constituyen excepciones que confirman la regla de la asociación genética.

Preguntas frecuentes

¿Astrocitoma subependimario y SEGA son lo mismo?

No exactamente. El SEGA (astrocitoma subependimario de células gigantes) es el tipo concreto de astrocitoma subependimario que tiene relevancia clínica. La denominación «astrocitoma subependimario» es más genérica y abarca también nódulos gliales que no reúnen criterios de neoplasia franca.

¿Puede aparecer un astrocitoma subependimario sin esclerosis tuberosa?

Excepcionalmente. La inmensa mayoría de los casos se diagnostican en el contexto de esta enfermedad genética. Los informes de SEGA esporádicos existen, pero son tan infrecuentes que algunos autores cuestionan si representan formas frustras de esclerosis tuberosa no detectadas clínicamente.

¿Por qué se localiza siempre cerca del agujero de Monro?

Se cree que la zona periventricular adyacente al agujero interventricular concentra una población de células progenitoras gliales especialmente sensible a la pérdida de función de los genes TSC1/TSC2. La proximidad a esta región explica también por qué el SEGA, al crecer, puede obstruir la circulación de líquido cefalorraquídeo y provocar hidrocefalia obstructiva.

Referencias

1. National Organization for Rare Disorders (NORD). Subependymal Giant Cell Astrocytoma.
2. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Gliomas infantiles (incluso astrocitomas).
3. Manual MSD (versión para profesionales). Gliomas.
4. MedlinePlus. Esclerosis tuberosa.