Anticuerpo antiJo1

Qué es el anticuerpo anti-Jo-1

Su nombre no procede del griego ni del latín, sino de las iniciales de un paciente. En 1980, el suero de un hombre identificado como «John P.» reveló un anticuerpo que reaccionaba con una proteína citoplasmática hasta entonces no caracterizada en el contexto de las miopatías. La proteína resultó ser la histidil-ARNt sintetasa, y el anticuerpo se bautizó como anti-Jo-1 siguiendo la convención de nombrar autoanticuerpos a partir de las primeras letras del paciente índice (un criterio que comparte, por ejemplo, con el anti-Sm).

Las aminoacil-ARNt sintetasas son una familia de enzimas que realizan un paso previo e indispensable en la traducción del ARN mensajero: «cargan» cada molécula de ARNt con su aminoácido correcto. Existen al menos veinte enzimas distintas (una por aminoácido), y se han descrito anticuerpos contra varias de ellas: anti-PL-7 (treonina), anti-PL-12 (alanina), anti-EJ (glicina), anti-OJ (isoleucina), anti-KS (asparagina), entre otros. De todos ellos, el anti-Jo-1 es con diferencia el más prevalente y el único cuya determinación forma parte de la práctica clínica habitual.

El síndrome antisintetasa

La presencia de anti-Jo-1 define, junto con otros anticuerpos antisintetasa, un cuadro clínico reconocible: el síndrome antisintetasa. Sus manifestaciones combinan, en proporciones variables, miositis (debilidad muscular proximal), enfermedad pulmonar intersticial, artritis no erosiva, fenómeno de Raynaud, fiebre y un signo cutáneo peculiar conocido como «manos de mecánico» (fisuras e hiperqueratosis en las caras laterales y palmares de los dedos). No todos los pacientes presentan el cuadro completo; la enfermedad pulmonar intersticial, por ejemplo, aparece en cerca del 70 % de los portadores de anti-Jo-1, mientras que la dermatomiositis clásica con heliotropo es menos habitual.

En algunos pacientes la afectación pulmonar precede a la muscular, lo que puede retrasar el reconocimiento del síndrome si no se solicita la serología oportuna. El propio paciente índice, John P., debutó con neumonía intersticial antes de desarrollar polimiositis.

Preguntas frecuentes

Qué significa la sigla Jo-1

Procede de «John P.», el primer paciente en cuyo suero se identificó el anticuerpo. La «Jo» corresponde a las dos primeras letras del nombre, y el «1» indica que fue el primer anticuerpo de esa especificidad descrito.

Un anti-Jo-1 positivo equivale a tener polimiositis

No necesariamente. El anti-Jo-1 puede aparecer en la polimiositis, en la dermatomiositis y en formas de miositis de solapamiento con otras conectivopatías. Incluso hay pacientes que presentan enfermedad pulmonar intersticial como manifestación predominante, con poca o ninguna debilidad muscular evidente. El anticuerpo orienta hacia el espectro del síndrome antisintetasa, pero la forma clínica exacta varía.

Existe relación entre el título de anti-Jo-1 y la actividad de la enfermedad

Algunos estudios han encontrado una correlación modesta entre los niveles séricos de anti-Jo-1 y la actividad de la miopatía o de la enfermedad pulmonar, lo que ha llevado a proponer la monitorización seriada del anticuerpo. La correlación, sin embargo, no es lo bastante estrecha como para guiar por sí sola las decisiones sobre el manejo del paciente.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Miopatías inflamatorias idiopáticas.
2. MedlinePlus en español. Polimiositis del adulto.
3. MedlinePlus en español. Dermatomiositis.
4. GARD (NIH). Polimiositis.