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Trastornos del crecimiento

"Un equipo multidisciplinar ofrece numerosas ventajas. El paciente puede ser tratado por distintos especialistas. Así conseguimos un mejor diagnóstico y un tratamiento más eficaz".

DRA. CRISTINA AZCONA SAN JULIÁN
ESPECIALISTA. DEPARTAMENTO DE PEDIATRÍA

El déficit de hormona de crecimiento es una afección de naturaleza congénita o adquirida que se caracteriza por la ausencia total o parcial de dicha hormona en plasma. Se produce cuando existe un fallo en la hipófisis, en el hipotálamo o en la vía que une el hipotálamo a la hipófisis.

La Unidad de Endocrinopediatría de la Clínica Universidad de Navarra evalúa y diagnostica a niños y adolescentes con problemas hormonales que puedan afectar a su crecimiento y desarrollo.

Tras las pruebas diagnósticas, indicamos un plan de tratamiento individualizado con administración de medicación en los pacientes que lo precisen. Se trata de corregir los déficit hormonales responsables de las alteraciones físicas y psíquicas del paciente.

Imagen del icono de la consulta de Segunda Opinión. Clínica Universidad de Navarra

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¿Cuáles son los síntomas más habituales?

La talla por debajo del percentil propio de la edad del niño alerta de un posible trastorno del crecimiento

Los niños afectos de déficit congénito de GH, presentan peso y talla en rango normal al nacimiento. Es frecuente la ictericia neonatal prolongada (50% de los casos). Se pueden producir hipoglucemias en los 4 primeros años de vida. La talla suele afectarse a partir de los 3-6 primeros meses de vida, de forma que a los dos años puede encontrarse en el percentil 3 o por debajo del mismo.

La velocidad de crecimiento es lenta, inferior al percentil 25. La maduración ósea se encuentra retrasada 1-4 años en relación a la edad cronológica. Sin tratamiento, el estirón puberal se suele retrasar incluso hasta los 18-20 años.

La inteligencia es normal, pero es frecuente encontrar signos de inmadurez y dificultad de adaptación al medio social, secundarios al proteccionismo paterno y a la baja autoestima por su baja talla.

Los síntomas más habituales son:

  • Talla baja.
  • Hipoglucemias.
  • Inmadurez.
  • Baja autoestima.

En las formas adquiridas, al inicio muestran un crecimiento normal, enlenteciendo o deteniendo su curva de crecimiento posteriormente. Tienen medidas armónicas, perímetro cefálico adecuado a la edad, retraso en el cierre de las fontanelas y cabello de crecimiento lento. La facies se describe como cara de muñeca o querubín. Es pequeña con frente abombada, raíz nasal plana y dentición alterada. Pueden tener voz aguda de tono peculiar, ligero sobrepeso, extremidades poco musculosas de aspecto grácil, y manos y pies pequeños.

En algunos niños el retraso de crecimiento es el único síntoma, por lo que resulta conveniente explorar la secreción de GH en todo paciente con retraso del crecimiento de etiología desconocida.

¿Tiene su hijo alguno de estos síntomas?

Puede que padezca un trastorno del crecimiento

¿Cuáles son las causas?

Las causas más frecuentes de déficit de GH son las idiopáticas.

Las anomalías de la síntesis, secreción y actividad de la hormona del crecimiento (GH) habitualmente son esporádicas y heterogéneas, comprendiendo síndromes genéticos con base molecular o no (el 3% de los niños tiene un hermano con el mismo déficit, siendo más frecuentes en el sexo masculino), causas malformativas, alteraciones en el desarrollo embrionario, traumatismos, procesos hipóxicos, infecciones, tumores de la región hipotálamo-hipofisaria o cerebrales y sus tratamientos con cirugía o radioterapia, e insensibilidad periférica a la GH.

El déficit de GH puede asociarse a otros déficit hormonales de origen hipofisario, sobre todo al de hormonas sexuales, cuyo diagnóstico y tratamiento la mayoría de las veces no se realiza hasta la pubertad, que es cuando se detecta.

Puede existir también déficit de las hormonas estimulantes de la glándula tiroidea de la corteza suprarrenal, aunque con menos frecuencia.

¿Qué es la talla baja?

Al hablar de talla baja nos referimos a los niños cuya talla se encuentra por debajo del percentil 3 (-2 DS) de los estándares poblacionales de talla para su edad y sexo.

En el 80% de los niños que presentan una talla por debajo del percentil 3 no se encuentra una causa que lo justifique. El restante 20% si que tiene un origen patológico.

Dentro del grupo de niños bajos sin causa justificada se pueden distinguir diferentes patrones de talla baja. Existe un grupo de niños con una talla por debajo del percentil 3 (-2 DS) que nacieron con una longitud normal, y sus proporciones corporales son también normales. En ellos no se encuentra enfermedad crónica que justifique su talla y su ritmo de crecimiento es lento pero uniforme. Dentro de este grupo podemos encontrar niños con crecimiento por debajo del rango familiar e inicio puberal retrasado (retraso constitucional del crecimiento y el desarrollo) y niños que cuyo crecimiento se encuentra dentro del rango familiar y el inicio de su desarrollo puberal es normal (talla baja familiar).

Los niños con retraso constitucional del crecimiento y desarrollo presentan un crecimiento normal los primeros años de vida. Posteriormente sufren un retraso situándose por debajo de la normalidad. Tienen una edad ósea retrasada. La pubertad se retrasa después de los 14 años en las niñas y los 16 años en los niños.

¿Cómo se diagnostica?

La clínica, estudios radiológicos, endocrinológicos y genéticos son las bases de la diagnosis de los trastornos del crecimiento

El diagnóstico del trastorno del crecimiento se basa en la clínica, estudios endocrinológicos de la secreción de GH (hormona del crecimiento), estudios radiológicos que contribuyen al diagnóstico topográfico y morfológico y estudios genéticos, mediante técnicas de biología molecular. Los niveles normales de GH son fluctuantes. Esta hormona es liberada en picos. Existen entre 6-9 picos en el día, de 10 a 20 minutos de duración. Especialmente la liberación ocurre durante el sueño.

Para medir los niveles de GH podemos hacer determinaciones frecuentes a lo largo del día o provocar un pico de liberación.

Existen varios tests de provocación con estímulo farmacológico: test de hipoglucemia insulínica, test de glucagón (alteran los niveles de glucosa en sangre), test de clonidina o de arginina.

Estas pruebas pueden indicar que existe deficiencia de hormona de crecimiento cuando los valores de GH son inferiores a 10 ng/ml. Se considera déficit parcial si la respuesta está entre 5-10 ng/ml y total si es inferior a 5 ng/ml. La respuesta a los tests varía según la edad o periodo puberal.

La determinación de factores de crecimiento (IGF-I), y de su proteína transportadora, IGFBP-3, pueden ayudar al diagnóstico.

¿Cómo lo tratamos?

El objetivo del tratamiento es el aumento de la velocidad de crecimiento y de la talla adulta.

La disponibilidad de grandes cantidades de hormona de crecimiento (GH) debida a su obtención mediante ingeniería recombinante de DNA, permite conocer mejor sus efectos metabólicos y demostrar que no sólo estimula el crecimiento en los niños que tienen déficit de GH, sino también en los que tienen talla baja y GH aparentemente normal.

El tratamiento se debe iniciar de forma precoz, establecido el diagnóstico de certeza. Las dosis utilizadas oscilan entre 0,025-0,050 mg/kg/día. Se ajustan de forma individual según la respuesta y los niveles de IGF-I y IGFBP-3. Se administra por vía subcutánea antes de acostarse.

Al finalizar el crecimiento se realiza una reevaluación diagnóstica y si el déficit de GH persiste, el tratamiento continuará en la vida adulta a dosis mas bajas. Los efectos secundarios son muy escasos. Existe algún caso de alteración de la cabeza femoral (epifisiolisis), síndrome del túnel del carpo, hipotiroidismo secundario, lipodistrofia en el lugar de inyección, desarrollo de anticuerpos anti-GH, hipertensión, intolerancia a hidratos de carbono.

Durante el tratamiento se realizan pruebas de control para detectar cualquier efecto secundario y tratarlo.

¿Dónde lo tratamos?

EN NAVARRA Y MADRID

NUESTRO EQUIPO MÉDICO

Especialistas del Departamento de Pediatría

Todos nuestros especialistas trabajan de manera exclusiva y, además, al disponer de toda la tecnología en un mismo centro, ofrecemos la realización de las pruebas y el diagnóstico en menos de 72 horas.

Contamos con un equipo de profesionales altamente cualificado para atender las distintas unidades especializadas: Oncopediatría, Neuropediatría, Endocrinopediatría, Neonatología, etc.

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  • Área de Neonatología
  • Endocrinología pediátrica.
  • Cardiología pediátrica.
  • Neuropediatría
  • Digestivo y nutrición pediátrica.
  • Pediatría general y preventiva.
  • Neumología pediátrica
Imagen de la fachada de consultas de la sede en Pamplona de la Clínica Universidad de Navarra

¿Por qué en la Clínica?

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