Vítreo primario hiperplásico persistente anterior

Qué es

El nombre describe con precisión cada pieza del problema. «Vítreo primario» remite a la primera de las tres fases del desarrollo del vítreo, la que en condiciones normales retrocede hacia el segundo o tercer mes de gestación. «Hiperplásico» viene del griego hypér, exceso, y plásis, formación: un crecimiento tisular por encima de lo esperado. «Persistente» es simplemente lo que no ha desaparecido cuando tocaba. Y «anterior» localiza el problema en la mitad delantera del ojo, frente a la variante posterior, que afecta al polo opuesto y suele acompañarse de anomalías del nervio óptico y la retina.

Este diccionario desarrolla la formación normal del vítreo primario, secundario y terciario en la entrada dedicada al vítreo. Lo que aquí interesa es qué ocurre cuando ese primer paso del proceso no se completa.

Mecanismo

Durante la vida fetal, la arteria hialoidea y la red vascular que la acompaña, la túnica vasculosa lentis, nutren el cristalino en formación. Hacia el tercer mes de gestación ambas estructuras deberían regresar por completo, dejando solo un vestigio filiforme: el canal de Cloquet. Cuando la regresión falla, ese tejido vascular y fibroso persiste y prolifera, y puede tirar del cuerpo ciliar, opacificar el cristalino o desprender la retina por tracción mecánica según cuánto tejido quede y dónde se sitúe.

Historia y cambio de nombre

Las primeras anomalías de este tipo se describieron en 1818, cuando el anatomista francés Jules Germain Cloquet documentó restos del sistema vascular fetal en el ojo adulto, el mismo vestigio que hoy lleva su nombre cuando aparece de forma aislada y sin consecuencias. La entidad clínica tal como se conoce hoy la definió Algernon Reese en 1955, que acuñó el término vítreo primario hiperplásico persistente para describir la malformación de la porción anterior del vítreo primario.

El nombre tuvo un problema desde el principio: describía solo la variante anterior, cuando la anomalía puede afectar también al polo posterior o a ambos a la vez. En 1997, Morton Goldberg propuso sustituirlo por vasculatura fetal persistente, un término paraguas que cubre cualquier fallo de regresión de los vasos oculares fetales, sea cual sea su localización. La denominación anterior sigue en uso, sobre todo para referirse en concreto a la forma que afecta a la cámara anterior, pero la terminología internacional ha ido virando hacia el término más amplio.

Clasificación

Se reconocen tres formas según la localización del tejido persistente. La forma anterior, la que da nombre a esta entrada, representa alrededor de una cuarta parte de los casos y se caracteriza por una membrana fibrovascular retrolental que conecta el cristalino con los procesos ciliares. La forma posterior, minoritaria, afecta a la papila óptica y puede acompañarse de un pliegue retiniano falciforme. La combinada es, con diferencia, la más frecuente: afecta a ambos segmentos a la vez en más de la mitad de los casos descritos.

Diferenciación

La leucocoria que produce esta anomalía obliga siempre a descartar un retinoblastoma, el tumor intraocular infantil más frecuente y también causa clásica de pupila blanca. La distinción pesa mucho, precisamente porque las dos entidades comparten el signo de alarma que las hace saltar a la vista: en la exploración, el hallazgo de un tejido fibrovascular conectado al cristalino, sin la masa retiniana característica del tumor, orienta hacia esta anomalía y no hacia el retinoblastoma.

Suele afectar a un solo ojo, en alrededor del 90% de los casos, y aparece de forma esporádica, sin patrón hereditario identificable en la gran mayoría de las familias afectadas. Es infrecuente: no existen cifras de prevalencia consolidadas en población general, a diferencia de otras anomalías congénitas del ojo mejor caracterizadas epidemiológicamente.

Preguntas frecuentes

¿Por qué cambió el nombre de esta anomalía?

Porque el término original, acuñado por Reese en 1955, solo describía la forma anterior. Cuando quedó claro que la misma alteración embrionaria podía afectar también al polo posterior del ojo, Morton Goldberg propuso en 1997 el término vasculatura fetal persistente, que engloba las tres variantes.

¿Es lo mismo que el retinoblastoma?

No, aunque ambas entidades pueden manifestarse con leucocoria en un lactante. El retinoblastoma es un tumor maligno de la retina; esta anomalía es una malformación del desarrollo vascular del vítreo, sin potencial tumoral. La diferenciación entre ambas es uno de los motivos por los que la leucocoria infantil siempre requiere valoración oftalmológica.

¿Qué es el canal de Cloquet?

El vestigio del trayecto que ocupaba la arteria hialoidea durante el desarrollo fetal. Cuando la regresión de esa arteria es completa y ordenada, solo queda ese canal filiforme y sin consecuencias; cuando la regresión falla, el tejido que persiste puede llegar a proliferar hasta dar lugar a esta anomalía.

¿Afecta a los dos ojos?

Rara vez. En torno al 90% de los casos son unilaterales. La afectación bilateral, minoritaria, se asocia con más frecuencia a formas hereditarias o a síndromes con otras malformaciones oculares, como el coloboma o la microftalmia.

Referencias

1. Orphanet. Vítreo primario hiperplásico persistente. Disponible en: orpha.net.
2. EyeWiki, American Academy of Ophthalmology. Persistent Hyperplastic Primary Vitreous. Disponible en: eyewiki.org.
3. Wikipedia. Vítreo primario hiperplásico persistente. Disponible en: es.wikipedia.org.
4. Springer Nature Link. Persistent Fetal Vasculature. Disponible en: link.springer.com.