Síndrome de Tolosa-Hunt

Qué es el síndrome de Tolosa-Hunt

En 1954, el neurocirujano barcelonés Eduardo Tolosa describió el caso de un varón de 47 años con dolor retroorbitario y parálisis de los nervios oculomotores de un solo lado. El paciente falleció durante la exploración quirúrgica del seno afectado, y la autopsia reveló una inflamación granulomatosa que infiltraba la carótida interna en su trayecto intracavernoso y los nervios craneales próximos. Siete años más tarde, el neurólogo estadounidense William Hunt publicó seis casos similares que respondían bien a los corticoides, y en 1966 los oftalmólogos Joseph Smith y David Taxdal propusieron unir ambos apellidos para nombrar la entidad.

Mecanismo

El dolor y la parálisis ocular se deben a la infiltración inflamatoria del seno cavernoso, la fisura orbitaria superior o, con menos frecuencia, el vértice de la órbita, estructuras por las que discurren los pares craneales III, IV y VI, encargados de la motilidad del ojo, junto con la primera rama del trigémino. La causa de esa inflamación sigue sin conocerse con certeza. Se ha propuesto un origen autoinmune, aunque ningún marcador biológico la confirma de forma sistemática, y el diagnóstico exige antes descartar tumores, infecciones o procesos vasculares que puedan producir el mismo cuadro.

Clasificación y diferenciación

La Clasificación Internacional de las Cefaleas la incluye entre las neuropatías craneales dolorosas, y exige para su diagnóstico la demostración por resonancia magnética o biopsia de la inflamación granulomatosa, además de la parálisis ipsilateral de al menos uno de los tres nervios oculomotores. Orphanet la recoge como enfermedad rara, con el código ORPHA:64686, bajo el sinónimo alternativo de oftalmoplejía dolorosa; su prevalencia exacta no está establecida, aunque la incidencia anual estimada en la bibliografía internacional es de un caso por millón de personas.

Conviene no confundirla con la neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente, antes llamada migraña oftalmopléjica, en la que la lesión se sitúa en el trayecto cisternal del nervio afectado y no en el propio seno cavernoso. Tampoco equivale al síndrome del seno cavernoso en sentido amplio, categoría que engloba también causas infecciosas, trombóticas o tumorales: el síndrome de Tolosa-Hunt es, en rigor, solo una de sus posibles causas, la de origen inflamatorio idiopático.

Preguntas frecuentes

¿Es una enfermedad frecuente?

No. Se calcula que aparece un caso nuevo por cada millón de personas al año, sin predilección clara por sexo ni edad, aunque es algo más habitual en adultos.

¿Por qué lleva ese nombre compuesto?

Porque combina los apellidos de Eduardo Tolosa, que describió el primer caso en Barcelona en 1954, y William Hunt, que documentó siete años después una serie de pacientes con un cuadro idéntico. El nombre conjunto no lo propusieron ellos, sino Smith y Taxdal, en un artículo de 1966.

¿Cómo se distingue de otras causas de dolor alrededor del ojo?

La combinación de dolor orbitario unilateral y parálisis de los músculos que mueven el ojo es el rasgo que orienta hacia el síndrome de Tolosa-Hunt, pero ese mismo patrón puede deberse a un tumor, un aneurisma, una infección o un proceso vascular en la misma región, de manera que el diagnóstico solo se establece una vez descartadas esas causas. La resonancia magnética con contraste suele mostrar el engrosamiento y la captación característicos del tejido inflamado en el seno cavernoso, un hallazgo que ayuda a diferenciarlo de otras entidades pero que no basta por sí solo, porque procesos infecciosos o tumorales pueden generar una imagen parecida. De ahí que se le considere, ante todo, un diagnóstico de exclusión.

¿Deja secuelas?

En la mayoría de los casos no, y buena parte de los pacientes recuperan por completo la movilidad ocular. Las recidivas, sin embargo, son relativamente frecuentes y pueden afectar al mismo lado o al contrario en episodios posteriores.

Referencias

1. Orphanet. Síndrome de Tolosa-Hunt.
2. Real Academia Nacional de Medicina de España. Síndrome de Tolosa-Hunt. Diccionario de términos médicos.
3. Amrutkar CV, Lui F, Burton EV. Tolosa-Hunt Syndrome. StatPearls, NCBI Bookshelf.
4. Universidad Francisco Marroquín, Facultad de Medicina. Síndrome de Tolosa Hunt.