Síndrome del seno cavernoso

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Qué es el síndrome del seno cavernoso

El nombre procede directamente de la estructura anatómica implicada, el seno cavernoso, un colector venoso par situado a ambos lados de la silla turca por el que discurren la arteria carótida interna, su plexo simpático y los nervios craneales III, IV, V1, V2 y, en un trayecto más libre dentro del propio seno, el VI. Cualquier proceso que ocupe, comprima o inflame ese espacio puede dañar varias de esas estructuras a la vez, y de ahí que el cuadro resultante se describa como síndrome y no como lesión de un solo nervio.

El primer médico en vincular con claridad una oftalmoplejía unilateral con una lesión del seno cavernoso fue el neurólogo francés Charles Foix, en 1921, razón por la que el cuadro se conoce también como síndrome de Foix. Años después, el neurocirujano británico Geoffrey Jefferson amplió sustancialmente esa descripción inicial al documentar, en trabajos publicados en 1938 y 1953, su asociación con los aneurismas de la carótida interna en su segmento cavernoso; de ahí que algunos textos hablen también de síndrome de Foix-Jefferson.

Mecanismo y estructuras afectadas

La afectación clínica depende de qué elementos queden comprometidos dentro del seno. El compromiso de los pares III, IV y VI produce parálisis de los músculos que mueven el ojo, con limitación variable de su motilidad. La afectación de las ramas oftálmica y maxilar del trigémino altera la sensibilidad de la frente, el globo ocular y la mejilla. Si se lesiona el plexo simpático que envuelve a la carótida, aparece un cuadro superponible al descrito en la entrada de este diccionario dedicada al síndrome de Horner. La proximidad de la vena oftálmica superior explica, por su parte, que la congestión venosa pueda traducirse en exoftalmos y edema palpebral.

No todas las combinaciones tienen el mismo peso diagnóstico. Basta con que se afecten dos de esas estructuras, o una sola en compañía de fibras simpáticas, para hablar propiamente de síndrome del seno cavernoso.

Clasificación según su origen

Las causas se agrupan tradicionalmente en cinco grandes categorías. Las vasculares incluyen los aneurismas de la carótida cavernosa y la fístula carotídeo-cavernosa, una comunicación anómala entre la arteria y el seno venoso. Las infecciosas derivan casi siempre de la propagación de gérmenes desde los senos paranasales, los dientes o la piel de la cara, con la trombosis séptica del seno cavernoso como forma más temida por su gravedad. Las neoplásicas comprenden tanto tumores primarios de la región selar como metástasis o infiltración por linfomas. Las inflamatorias reúnen procesos granulomatosos idiopáticos y enfermedades sistémicas que afectan al seno de forma secundaria. Las traumáticas, más infrecuentes, se asocian a fracturas de la base del cráneo.

Diferenciación con otras entidades

El síndrome de Tolosa-Hunt debe su nombre al neurocirujano español Eduardo Tolosa, que en 1954 publicó el primer caso en el Instituto Neurológico de Barcelona, y al estadounidense William Hunt, que en 1961 describió seis casos similares; el epónimo conjunto no se acuñaría hasta 1966. Se engloba dentro de las causas inflamatorias del síndrome del seno cavernoso, pero constituye un diagnóstico de exclusión: solo se establece cuando se ha descartado cualquier otro proceso vascular, infeccioso o tumoral capaz de justificar el mismo cuadro. Puede ampliarse esta distinción en la entrada de este diccionario sobre la oftalmoplejía dolorosa de Tolosa-Hunt.

La trombosis del seno cavernoso merece una mención aparte por su origen habitualmente séptico y su capacidad de propagarse al seno contralateral. No debe confundirse con el síndrome del seno cavernoso en general, del que constituye únicamente una de sus posibles causas.

Epidemiología

Se trata de un cuadro poco frecuente. Se ha estimado que explica en torno al cinco por ciento de todas las oftalmoplejías de causa conocida, una proporción que sitúa a este síndrome entre las causas minoritarias, aunque no marginales, de parálisis ocular.

Preguntas frecuentes

¿De dónde procede el nombre de síndrome de Foix?

Del neurólogo francés Charles Foix, que en 1921 relacionó por primera vez una parálisis ocular unilateral con una lesión del seno cavernoso. Falleció con solo cuarenta y cuatro años, pero dejó varios epónimos más en la neurología clásica.

¿Es lo mismo que una trombosis del seno cavernoso?

No. La trombosis es una causa concreta, de origen infeccioso en la mayoría de los casos, dentro del abanico mucho más amplio de procesos capaces de producir el síndrome.

¿Por qué se afectan varios nervios a la vez y no uno solo?

Porque todos ellos comparten un espacio anatómico muy reducido. Una lesión que ocupe ese espacio rara vez respeta a un único nervio, lo que distingue a este síndrome de las neuropatías craneales aisladas.

¿El síndrome de Tolosa-Hunt es una causa distinta o una variante?

Es una de las posibles causas inflamatorias, pero con una particularidad: solo se diagnostica después de descartar el resto de causas vasculares, infecciosas y tumorales que producen el mismo cuadro.

Referencias

1. Cavernous Sinus Syndromes. StatPearls, National Center for Biotechnology Information, National Library of Medicine
2. Cavernous Sinus Syndrome: Clinical Features and Differential Diagnosis with MR Imaging. American Journal of Roentgenology
3. Síndrome de seno cavernoso. Medicina Interna de México
4. Trombosis del seno cavernoso. MedlinePlus Enciclopedia Médica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.