Síndrome de Romberg

¿Qué es el síndrome de Romberg?

El síndrome de Romberg, también conocido como atrofia hemifacial progresiva, es un trastorno neurológico raro y poco frecuente que se caracteriza principalmente por la pérdida gradual de tejido, incluido músculo y hueso, de un lado de la cara.

El nombre del síndrome se atribuye al médico Moritz Heinrich Romberg, quien proporcionó una descripción detallada de esta afección en el siglo XIX. Este trastorno no discrimina entre géneros y puede afectar a individuos de todas las edades, aunque suele manifestarse en la primera o segunda década de la vida.

En el síndrome de Romberg, la atrofia hemifacial se desarrolla de manera insidiosa y progresiva. Los pacientes afectados pueden experimentar pérdida de tejido subcutáneo, músculo, hueso y piel en un lado de la cara, y en casos extremos, puede haber afectación del tejido ocular y oral. A menudo, esta pérdida de tejido facial se acompaña de hiperpigmentación o hipopigmentación en la piel afectada, alterando la pigmentación normal de la piel.

La etiología del síndrome de Romberg permanece en gran parte desconocida, aunque se ha propuesto que factores autoinmunitarios, traumáticos y vasculares podrían desempeñar un papel en el desarrollo de esta enfermedad. Algunos estudios sugieren que una respuesta autoinmunitaria anómala podría estar implicada, en la que el sistema inmunológico del cuerpo ataca erróneamente y daña los tejidos saludables de la cara. También se ha propuesto que la presencia de un trauma facial precedente podría actuar como un desencadenante para el inicio del síndrome.

El diagnóstico del síndrome de Romberg es predominantemente clínico, basado en la historia médica del paciente y un examen físico meticuloso. Los estudios de imagen, como la resonancia magnética, pueden ser útiles para evaluar el grado de atrofia y excluir otras condiciones con manifestaciones clínicas similares. En algunos casos, se puede realizar una biopsia de piel para evaluar los cambios histopatológicos característicos de este síndrome.

El tratamiento del síndrome de Romberg es principalmente sintomático y de apoyo, con el objetivo de mejorar la apariencia facial y prevenir complicaciones secundarias. Las opciones de tratamiento incluyen cirugía reconstructiva, terapia física, y en algunos casos, el uso de medicamentos inmunomoduladores para moderar la respuesta inmunológica del cuerpo. La cirugía reconstructiva puede involucrar procedimientos como injertos de grasa, implantes óseos y otras técnicas de reconstrucción para restaurar el volumen facial y mejorar la simetría.

La rehabilitación temprana y el tratamiento multidisciplinario son fundamentales para abordar las variadas manifestaciones del síndrome de Romberg. Además, el apoyo psicológico es vital para abordar el impacto emocional del trastorno, especialmente considerando los cambios en la apariencia facial que pueden afectar significativamente la calidad de vida y el bienestar emocional del individuo afectado.

Aunque el síndrome de Romberg no afecta la expectativa de vida, las complicaciones asociadas, como trastornos de la visión y deformidades dentales, pueden afectar la funcionalidad y la calidad de vida del paciente. Por ello, el manejo integral y personalizado es esencial para abordar las necesidades específicas de cada paciente.

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