Morfea

Qué es la morfea

La morfea es una enfermedad inflamatoria del tejido conectivo que produce placas de piel engrosada, tirante y brillante, resultado de un depósito excesivo de colágeno en la dermis. Con frecuencia el proceso se detiene ahí. En las formas más profundas puede extenderse a la grasa subcutánea, la fascia, el músculo o, más raramente, el hueso, pero no cruza hacia los vasos sanguíneos ni hacia los órganos internos, que es justo lo que distingue esta forma localizada de la esclerosis sistémica.

Documentada en español desde 1250, la palabra procede del latín medieval morphea, según recoge el diccionario etimológico de la Universidad de Salamanca. Ese mismo repertorio no da por segura la relación que se suele citar con el griego morphḗ, "forma": la considera una etimología propuesta pero no bien explicada. Es un caso poco habitual en el vocabulario médico, donde casi siempre hay una raíz griega o latina que encaja sin fisuras.

Durante buena parte del siglo XX, esclerodermia localizada y morfea se usaron como sinónimos intercambiables. Las revisiones dermatológicas más recientes prefieren reservar morfea para la forma cutánea y dejar esclerodermia, sin más apellido, para la variante sistémica, de modo que un paciente no confunda dos enfermedades de pronóstico muy distinto.

Clasificación de la morfea

La forma más habitual en adultos es la morfea circunscrita o en placas: áreas ovaladas, bien delimitadas, que suelen aparecer en el tronco o las extremidades y que en su fase inicial muestran un halo violáceo alrededor, señal de que la inflamación todavía está activa. Con el tiempo, el centro de la placa se aclara, se endurece y pierde el vello.

En los niños predomina la morfea lineal: una banda de piel esclerosada que sigue con frecuencia las líneas de Blaschko y que puede afectar la dermis, la grasa y hasta el músculo o el hueso subyacentes. Cuando se localiza en la frente o el cuero cabelludo adopta el aspecto de un surco hundido conocido como golpe de sable, descrito con más detalle en la entrada dedicada a ese signo. Si atraviesa una articulación, puede limitar su movimiento; si afecta a un cartílago de crecimiento en un niño pequeño, puede acortar de forma permanente la extremidad.

Las formas menos comunes completan el cuadro. La morfea generalizada agrupa varias placas confluentes que cubren una superficie corporal mayor, casi siempre en el tronco. La panesclerótica, la más profunda de todas, compromete piel, grasa, fascia, músculo y hueso, y puede dejar secuelas funcionales notables. La Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica introdujo en 2004 la categoría de morfea mixta para los pacientes, hasta un 15 % de los casos infantiles, que combinan dos o más de estos subtipos a la vez.

Epidemiología

La incidencia anual se sitúa entre 0,4 y 2,7 casos por cada 100 000 habitantes, una cifra dos o tres veces superior a la de la esclerosis sistémica. Afecta sobre todo a mujeres, con una proporción de entre 2,4 y 4,2 mujeres por cada varón. La enfermedad tiene dos picos de aparición: alrededor de los 5 a los 10 años, donde domina la forma lineal, y entre los 20 y los 50 años en el adulto, donde predomina la forma en placas.

Hasta un 40 % de los niños con morfea presenta alguna manifestación fuera de la piel, sobre todo cuando la forma es lineal: contracturas articulares, asimetrías de crecimiento o, en los casos que afectan al cráneo, alteraciones neurológicas u oculares. En los adultos con placas, esas complicaciones son mucho menos frecuentes.

Diferenciación con la esclerosis sistémica

La esclerosis sistémica comparte con la morfea el mismo sustrato: un exceso de colágeno que endurece la piel. Ahí terminan los parecidos. La esclerosis sistémica añade vasculopatía de pequeño vaso, fenómeno de Raynaud casi constante y riesgo de afectación pulmonar, digestiva, cardíaca o renal, y suele acompañarse de autoanticuerpos característicos como el anticentrómero o el antitopoisomerasa I. La morfea, salvo casos documentados como poco frecuentes, no evoluciona hacia la forma sistémica ni comparte ese perfil de anticuerpos.

Existe una asociación menos conocida pero bien descrita en la bibliografía dermatológica: hasta la mitad de los pacientes con morfea presenta también liquen escleroso genital, casi siempre presente ya en el momento del diagnóstico inicial. Por ese motivo, una exploración completa de la piel y las mucosas forma parte de la valoración de cualquier caso nuevo.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra morfea?

Está documentada en textos en español desde 1250, tomada del latín medieval morphea. Se suele explicar por su parecido con el griego morphḗ, "forma", pero los diccionarios etimológicos especializados señalan que esa relación no está realmente demostrada.

¿Es la morfea lo mismo que la esclerodermia?

No exactamente. Esclerodermia es el término general que abarca tanto la forma localizada, la morfea, como la sistémica. En la consulta, sin embargo, esclerodermia a secas suele emplearse para referirse a la variante sistémica, mientras que morfea nombra específicamente la forma limitada a la piel.

¿Puede la morfea evolucionar a esclerosis sistémica?

Rara vez, y casi siempre en formas generalizadas con actividad prolongada.

¿Qué relación tiene la morfea con el golpe de sable?

El golpe de sable es la manifestación que adopta la morfea lineal cuando se localiza en la frente o el cuero cabelludo. No es una enfermedad distinta, sino una forma de presentación con localización y aspecto propios.

Referencias

1. Actas Dermo-Sifiliográficas. Actualización en la clasificación y el tratamiento de la esclerodermia localizada.
2. MedlinePlus en español. Esclerodermia. Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos.
3. Gaceta Médica de México. Morfea: revisión práctica de su diagnóstico, clasificación y tratamiento. 2019;155(5).
4. Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología. Morfea o esclerodermia localizada. 2014;22(2).