Síndrome de Brown

Qué es el síndrome de Brown

El oftalmólogo estadounidense Harold Whaley Brown describió el cuadro en 1950 y lo llamó, en un primer momento, síndrome de la vaina del tendón del oblicuo superior. El nombre reflejaba su hipótesis inicial: una vaina fibrosa demasiado corta o rígida alrededor del tendón, que le impedía deslizarse con libertad. Estudios posteriores matizaron esa idea sin desmentirla del todo. Hoy se atribuye la restricción a una disfunción del conjunto formado por el tendón del oblicuo superior y la tróclea, la polea fibrocartilaginosa por la que ese tendón se desliza justo antes de insertarse en el globo ocular.

Detrás de esa mecánica hay una orden nerviosa perfectamente normal: el cuarto par craneal y el propio músculo funcionan sin ninguna alteración. Lo que falla es el trayecto físico del tendón. Por eso el síndrome de Brown se agrupa entre los estrabismos restrictivos, una categoría en la que el movimiento ocular queda limitado por algo que se opone físicamente a su recorrido y no por la debilidad de un músculo.

Mecanismo de la restricción

El oblicuo superior es el único músculo extraocular que cambia de dirección antes de llegar al ojo. Nace en el fondo de la órbita, avanza hacia delante y, al alcanzar la tróclea, se dobla en ángulo para dirigirse hacia atrás y hacia fuera hasta insertarse por debajo del ecuador del globo ocular. Ese giro es precisamente el que permite mirar hacia abajo y hacia fuera sin ninguna dificultad.

Cuando el conjunto tendón-tróclea no desliza con normalidad, por rigidez, engrosamiento o adherencias, el ojo conserva la elevación hacia fuera casi intacta, pero se bloquea en cuanto intenta subir hacia dentro, el único movimiento que exige que el tendón se deslice con margen de sobra. El bloqueo es selectivo.

Formas congénita y adquirida

La forma congénita, la más frecuente, se debe a una anomalía en el desarrollo del tendón o de la tróclea presente desde el nacimiento. La forma adquirida aparece más tarde, como consecuencia de una inflamación de la vaina tendinosa, un traumatismo orbitario, una cirugía ocular previa o enfermedades reumáticas como la artritis reumatoide. Se han descrito también casos asociados a procesos de sinusitis, un dato que ilustra hasta qué punto el origen puede estar lejos del propio ojo.

Existe además una variante intermitente, descrita en la bibliografía como clicking syndrome, en la que el paciente nota un chasquido en la zona de la tróclea al mover el ojo, con episodios de bloqueo que aparecen y desaparecen de forma espontánea.

Diferenciación con la parálisis del oblicuo inferior

El cuadro se confunde con facilidad con la parálisis del músculo oblicuo inferior, porque ambos producen una limitación de la elevación del ojo cuando mira hacia la nariz. La diferencia está en el origen: en la parálisis del oblicuo inferior el problema es nervioso y suele acompañarse de una hiperactividad del oblicuo superior del ojo contrario. En el síndrome de Brown esa hiperactividad compensadora prácticamente no existe, y la naturaleza del bloqueo es mecánica, no nerviosa, algo que un examen ocular dirigido permite distinguir con claridad.

Frecuencia

El síndrome de Brown es una entidad rara: representa alrededor del dos por ciento de todos los casos de estrabismo. Afecta a un único ojo en la gran mayoría de los pacientes, y solo alrededor de uno de cada diez casos es bilateral. En la serie original de Brown había un ligero predominio femenino, en una proporción de tres a dos, y el ojo derecho se veía afectado casi el doble de veces que el izquierdo. Se han documentado también casos familiares, lo que apunta a un componente hereditario en una parte de las formas congénitas.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama síndrome de Brown?

Por Harold Whaley Brown, el oftalmólogo estadounidense que describió el cuadro en 1950 tras observar ocho casos con un patrón de movimiento ocular que no encajaba con ninguna parálisis conocida.

¿Es una parálisis nerviosa?

No. El nervio y el músculo funcionan con normalidad. Lo que falla es el trayecto mecánico del tendón a través de la tróclea.

¿Puede afectar a los dos ojos a la vez?

Sí, aunque es poco frecuente: ocurre en aproximadamente el diez por ciento de los casos. Se han descrito incluso grupos de hermanos con la forma bilateral, lo que sugiere una base hereditaria en algunas familias. Cuando la afectación es bilateral, el patrón de restricción suele resultar menos llamativo a primera vista, porque no hay un ojo sano con el que compararlo directamente.

¿La forma congénita cambia con el tiempo?

En una parte de los casos congénitos se ha documentado una mejoría o una resolución espontánea de la restricción a lo largo de la infancia, sin que medie ninguna intervención. No ocurre siempre, y no hay forma de predecir en qué pacientes sucederá.

Referencias

1. National Center for Biotechnology Information, NCBI Bookshelf. Brown Syndrome. StatPearls, actualizado en 2024.
2. National Organization for Rare Disorders (NORD). Brown Syndrome.
3. EyeWiki, American Academy of Ophthalmology. Brown Syndrome.
4. Sociedad Española de Estrabología y Oftalmología Pediátrica. Síndrome de Brown.