Rinoscleroma

Qué es el rinoscleroma

Fue el dermatólogo vienés Hans von Hebra quien acuñó el nombre, en enero de 1870, en un artículo publicado en la revista Wiener Medizinische Wochenschrift junto con los hallazgos histológicos de su colega Moritz Kohn. Del griego ῥίς, ῥινός (rhís, rhinós, "nariz") y σκληρός (sklerós, "duro"), el término describe con literalidad el signo que más llamó la atención a Hebra: la induración progresiva de los tejidos nasales. En español se documenta ya en 1899, en un artículo sobre patología del aparato lagrimal publicado en la Revista Ibero-Americana de Ciencias Médicas.

Hebra y Kohn creyeron al principio que se trataba de una neoplasia, algo emparentado con el sarcoma. Fue el cirujano polaco Johann von Mikulicz-Radecki quien, en 1877, demostró mediante el estudio microscópico que la naturaleza del proceso era inflamatoria y no tumoral, y describió las células que hoy llevan su nombre.

El bacilo causante

Klebsiella rhinoscleromatis es un bacilo gramnegativo encapsulado de la familia Enterobacteriaceae. Lo identificó en 1882 el bacteriólogo austríaco Anton von Frisch, razón por la que durante décadas se conoció como "bacilo de Frisch". La clasificación taxonómica actual lo sitúa como una subespecie de Klebsiella pneumoniae. El ser humano es su único huésped conocido. No se ha descrito ningún reservorio animal.

El mecanismo exacto de contagio sigue sin aclararse del todo; se sospecha del contacto directo prolongado y de la inhalación de gotas respiratorias, aunque la mayoría de las personas expuestas no llega a desarrollar la enfermedad. En 1961, Steffen y Smith cumplieron los postulados de Koch y confirmaron de forma experimental el papel causal del microorganismo, más de ochenta años después de su descubrimiento.

Tres fases, una sola enfermedad

La primera fase, catarral o atrófica, se parece a una rinitis banal: mucosidad, congestión, costras. Puede durar semanas o meses sin que nada haga sospechar lo que viene después.

Nódulos duros e indoloros marcan la segunda fase, la granulomatosa, que es la que da nombre a la enfermedad. Pueden extenderse al labio superior, el paladar o la nasofaringe. Al microscopio se observan dos hallazgos característicos: las células de Mikulicz, histiocitos grandes de citoplasma espumoso que albergan el bacilo en su interior, y los cuerpos de Russell, inclusiones redondeadas dentro de las células plasmáticas formadas por acumulación de inmunoglobulinas.

La tercera fase, esclerótica o cicatricial, es la que puede dejar secuelas permanentes: la fibrosis sustituye al tejido granulomatoso y, según la zona afectada, llega a estrechar las fosas nasales o incluso la vía aérea si el proceso se ha extendido más allá de la nariz. La cicatrización, a diferencia de las fases anteriores, ya no es reversible. En 1932, el otorrinolaringólogo Belinov propuso el término "escleroma respiratorio" precisamente porque había observado casos con afectación laríngea, traqueal y bronquial, no solo nasal.

Distribución geográfica

El rinoscleroma es endémico en zonas muy concretas del planeta: América Central (con las cifras más altas en Venezuela y países vecinos), Egipto, Indonesia, el norte de la India y varias regiones de Europa oriental y central. Hay indicios de que la enfermedad ya era conocida entre los pueblos amerindios de la América precolombina. Fuera de esas áreas endémicas, los casos son esporádicos y suelen aparecer en personas migrantes.

Diferenciación con otras enfermedades granulomatosas de la nariz

Varias enfermedades pueden producir induración o granulomas en la nariz, pero cada una obedece a una causa distinta. La rinitis atrófica y la ocena cursan con atrofia de la mucosa y, en el caso de la ocena, con costras malolientes, sin la progresión hacia fibrosis del rinoscleroma ni su histología característica. La lepra puede afectar también al tabique nasal, aunque el microorganismo responsable, Mycobacterium leprae, y el patrón de afectación cutánea y neurológica asociado son completamente distintos. Algo parecido ocurre con la tuberculosis nasal, mucho más rara que la pulmonar y con granulomas de tipo caseificante en lugar de células de Mikulicz.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo el rinoscleroma que la rinitis atrófica?

No. Comparten cierto parecido en la fase inicial, con mucosa nasal alterada y costras, pero el rinoscleroma tiene una causa bacteriana concreta y evoluciona hacia granulomas y fibrosis, algo que no ocurre en la rinitis atrófica.

¿Quién describió por primera vez el rinoscleroma?

Hans von Hebra, en enero de 1870, aunque en aquel momento lo interpretó como un tumor. Su verdadera naturaleza inflamatoria no se estableció hasta siete años más tarde.

¿Por qué a veces se le llama "bacilo de Frisch"?

Porque fue Anton von Frisch quien, en 1882, identificó el microorganismo responsable de la enfermedad que Hebra había descrito doce años antes. Durante buena parte del siglo XX, el nombre del investigador quedó asociado de forma extraoficial al bacilo, una práctica habitual en la microbiología de la época. Hoy el organismo se designa formalmente como Klebsiella rhinoscleromatis, y la referencia a Frisch ha quedado como una curiosidad histórica más que como una denominación en uso.

¿Puede afectar a zonas distintas de la nariz?

Sí. Aunque la nariz es el punto de partida casi constante, el proceso puede extenderse a la nasofaringe, la laringe, la tráquea y, en casos avanzados, los bronquios.

Referencias

1. Real Academia Española. Rinoescleroma. Diccionario histórico de la lengua española.
2. Medscape. Rhinoscleroma: Practice Essentials, Background, Pathophysiology.
3. Kallel S, Ghorbel AM. Rhinoscleroma: a rare chronic infection of the nasal cavities. Pan African Medical Journal, 2018.
4. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. The Panoramic Overview of Rhinoscleroma. PubMed Central.