Queratitis neuroparalítica

Qué es la queratitis neuroparalítica

La córnea es, en proporción a su tamaño, uno de los tejidos más densamente inervados del cuerpo humano. Sus fibras nerviosas, procedentes de la rama oftálmica del trigémino, no se limitan a transmitir sensibilidad: liberan también factores tróficos que regulan la proliferación y la cicatrización del epitelio corneal. Cuando esa inervación falla, el epitelio pierde capacidad de renovación, y con el tiempo pueden aparecer defectos persistentes, adelgazamiento del estroma e incluso perforación.

La primera descripción de este vínculo entre lesión nerviosa y degeneración corneal se atribuye al fisiólogo François Magendie, en 1824, casi un siglo antes de que se comprendiera el papel trófico (no solo sensitivo) de la inervación corneal.

Causas

Cualquier lesión a lo largo del trayecto del trigémino, desde su núcleo en la protuberancia hasta sus ramas terminales en la córnea, puede provocar el cuadro. Las causas más frecuentes son las infecciones por virus del herpes simple y del herpes zóster, y el daño quirúrgico del nervio en procedimientos como la cirugía refractiva o la extracción de cataratas. Le siguen en frecuencia las lesiones intracraneales (neurinoma del acústico, meningioma, aneurismas que comprimen el trigémino), los traumatismos craneoencefálicos y enfermedades sistémicas como la diabetes mellitus o la lepra. Son mucho más raras las formas congénitas, ligadas a disautonomía familiar o a síndromes de insensibilidad al dolor.

Clasificación por estadios

La clasificación de Mackie divide la enfermedad en tres estadios según su gravedad. El estadio I cursa con alteraciones del epitelio, que se vuelve opaco y presenta queratopatía punteada superficial junto con cierto grado de edema corneal; si se prolonga en el tiempo, puede añadirse hiperplasia epitelial y neovascularización. El estadio II se define por un defecto epitelial persistente, a menudo localizado en el área central de la córnea. El estadio III, el más grave, implica afectación del propio estroma corneal, con úlcera que puede progresar hasta la perforación.

Diferenciación con otras formas de queratitis

La queratitis lagoftálmica comparte con esta un mismo terreno anatómico (los párpados y la córnea) pero un mecanismo distinto: en ella el problema es mecánico, por incapacidad de cerrar los párpados, mientras que la sensibilidad corneal suele conservarse. Cuando ambos mecanismos coinciden (una parálisis facial que afecta a la vez al cierre palpebral y, si el trigémino también está dañado, a la sensibilidad corneal), el riesgo de lesión aumenta de forma notable. La queratitis metaherpética, por su parte, es un subtipo específico dentro de la queratitis neuroparalítica: aquel en que el daño del trigémino tiene origen herpético y se combina, además, con un fallo en la adhesión del epitelio a la membrana de Bowman.

Epidemiología

Se trata de una enfermedad rara, con una prevalencia estimada de entre 1 y 5 casos por cada 10.000 personas en el mundo, y de aproximadamente 1 caso por cada 2.380 habitantes en Europa. La cifra real podría ser mayor, ya que buena parte de los casos leves pasa inadvertida.

Preguntas frecuentes

¿Duele la queratitis neuroparalítica?

Con frecuencia, no, o muy poco. Esa es precisamente su rasgo más engañoso: al estar dañada la sensibilidad corneal, el paciente puede tener una lesión avanzada sin percibir molestias proporcionales a su gravedad.

¿Quién describió por primera vez esta relación?

François Magendie, en 1824, mucho antes de que se identificara el papel trófico de la inervación corneal más allá de la simple transmisión sensitiva.

¿Es lo mismo neuroparalítica que neurotrófica?

Sí, son sinónimos que designan la misma entidad. El primero pone el acento en la parálisis nerviosa como causa; el segundo, en la pérdida de soporte trófico como consecuencia.

Referencias

1. Orphanet. Queratopatía neurotrófica. orpha.net
2. Bello Fernández D, et al. Queratopatía neurotrófica postherpética: etiopatogenia, clínica y terapias actuales. Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología. elsevier.es
3. Oftalmólogo al Día. Queratopatía neurotrófica: una visión general y una visión al futuro. oftalmologoaldia.com