Psoriasis pustulosa de Von Zumbush

Qué es la psoriasis pustulosa de Von Zumbusch

El nombre completo de la enfermedad, psoriasis pustulosa generalizada, describe con precisión su naturaleza: una variante de la psoriasis en la que, a diferencia de la forma habitual en placas, la lesión predominante es la pústula, una elevación cutánea con contenido purulento pero estéril, es decir, sin microorganismos implicados.

El apellido añadido corresponde a Leo Ritter von Zumbusch (1874-1940), dermatólogo austriaco formado en Viena bajo la tutela de Moriz Kaposi y Gustav Riehl, e hijo, por cierto, del escultor Caspar von Zumbusch. En 1910 publicó en la revista Archiv für Dermatologie und Syphilis la descripción de un cuadro pustuloso generalizado y recurrente, hoy considerado la variante más agresiva de la enfermedad.

Clasificación dentro de la psoriasis pustulosa

La psoriasis pustulosa no es una entidad única, sino un grupo con varias formas de presentación. Junto a la variante generalizada de Von Zumbusch existen formas localizadas, como la pustulosis palmoplantar y la acrodermatitis de Hallopeau, limitada a los dedos, además de presentaciones anulares o exantemáticas, menos frecuentes. Todas comparten la pústula estéril como hallazgo común, aunque difieren en extensión, edad de aparición y gravedad.

Mecanismo y base genética

La psoriasis en placas se apoya en una base genética poligénica y difusa; la variante generalizada de Von Zumbusch, en cambio, se ha vinculado a variantes concretas en un número reducido de genes. El más estudiado es IL36RN, que codifica una proteína encargada de frenar la respuesta inflamatoria mediada por la interleucina 36; cuando esta pieza de control falla, la inflamación se propaga sin freno. También se han descrito variantes en los genes CARD14 y AP1S3. El pronóstico varía mucho de un paciente a otro. Ninguna de estas variantes, en cualquier caso, explica más del 30% de los casos, de modo que la causa última sigue sin identificarse en la mayoría de los pacientes.

Diferenciación con otras erupciones pustulosas

El cuadro puede confundirse con la pustulosis exantemática aguda generalizada, una reacción cutánea de origen habitualmente farmacológico que también cursa con pústulas estériles generalizadas. La distinción se apoya en el tiempo de evolución, los antecedentes de psoriasis y, en los casos dudosos, en el estudio histológico de la piel.

Frecuencia y gravedad

Se trata de una enfermedad rara: representa alrededor de un 1% del total de los casos de psoriasis vulgar. Un análisis de los ingresos hospitalarios en España entre 2016 y 2020 registró 744 hospitalizaciones por esta causa, con una edad media de 62 años y una incidencia de 3,18 casos nuevos por millón de personas y año, cifra notablemente superior a la observada en series francesas. El mismo estudio encontró una mortalidad del 4,8% entre los pacientes ingresados y una necesidad de cuidados intensivos del 6,1%.

Preguntas frecuentes

¿Por qué lleva el nombre de una persona?

Porque fue Leo Ritter von Zumbusch quien, en 1910, describió por primera vez el cuadro clínico completo. La costumbre de nombrar enfermedades por quien las describe, frecuente en la medicina de los siglos XIX y XX, ha dejado epónimos como este en buena parte del vocabulario dermatológico.

¿Es lo mismo que la psoriasis pustulosa palmoplantar?

No. Ambas comparten la pústula estéril como lesión característica, pero la variante de Von Zumbusch afecta a la práctica totalidad de la superficie corporal y se acompaña de afectación general, mientras que la palmoplantar queda limitada a manos y pies.

¿Puede aparecer sin haber tenido psoriasis antes?

Sí, aunque es menos habitual. Buena parte de los pacientes con esta forma pustulosa presentan psoriasis vulgar previa o simultánea, pero se han descrito casos, sobre todo entre quienes portan mutaciones en el gen IL36RN, sin ningún antecedente de placas.

¿Cuántos casos se registran en España cada año?

Según el único estudio poblacional disponible, algo más de tres personas por cada millón de habitantes y año ingresan en un hospital español por esta causa, cifra que sitúa a España por encima de la incidencia descrita en Francia.

Referencias

1. Anais Brasileiros de Dermatologia. Generalized pustular psoriasis (von Zumbusch)
2. Actas Dermo-Sifiliográficas. Epidemiología y distribución espacial de la psoriasis pustulosa generalizada en España
3. Piel. Formación continuada en dermatología. Psoriasis pustulosa generalizada
4. NORD. Psoriasis pustulosa generalizada