Pustulosis exantemática aguda generalizada

Qué es la pustulosis exantemática aguda generalizada

El término fue propuesto en 1980 por el dermatólogo francés Camille Beylot y su equipo, que lo introdujeron en la literatura médica como una entidad diferenciada de la psoriasis pustulosa. La idea de una forma pustulosa aguda, autolimitada y sin antecedente psoriásico ya circulaba antes: en 1968, Baker y Ryan habían identificado, dentro de una serie de más de cien casos de psoriasis pustulosa, un pequeño subgrupo de pacientes cuyo cuadro se resolvía de forma espontánea y nunca recidivaba. En 1991, Jean-Claude Roujeau y su grupo de estudio terminaron de caracterizar la entidad y postularon formalmente su independencia respecto a la psoriasis.

Clínicamente se define por la aparición de numerosas pústulas puntiformes, de menos de cinco milímetros, no foliculares, agrupadas sobre un fondo eritematoso y edematoso que suele iniciarse en la cara o en los grandes pliegues antes de extenderse al tronco. Es habitual que se acompañe de fiebre y de un recuento elevado de neutrófilos en sangre.

Causas

Los fármacos explican la inmensa mayoría de los casos. Los antibióticos betalactámicos encabezan la lista de agentes implicados, seguidos de macrólidos, sulfamidas, quinolonas y terbinafina; también se han descrito casos asociados a hidroxicloroquina, antagonistas del calcio como el diltiazem, carbamazepina y alopurinol. La reacción aparece, por lo general, entre uno y once días después de la exposición, con un intervalo más corto en el caso de los antibióticos.

Una minoría de los episodios, más frecuente en la edad pediátrica, se relaciona con infecciones y no con medicamentos: enterovirus, parvovirus B19, citomegalovirus o Mycoplasma pneumoniae figuran entre los agentes descritos. La exposición al mercurio se ha propuesto también, de forma anecdótica, como posible desencadenante.

Epidemiología

Su incidencia se sitúa entre uno y cinco casos por millón de personas al año, lo que la sitúa entre las reacciones cutáneas adversas más raras. Afecta a adultos con más frecuencia que a niños, sin una predilección de sexo especialmente marcada según las series publicadas.

Criterios de reconocimiento

El grupo internacional EuroSCAR desarrolló una escala de puntuación que combina la presentación clínica, la evolución temporal del cuadro y los hallazgos histológicos para clasificar los casos como definitivos, probables, posibles o ajenos a la entidad. En la biopsia cutánea suelen observarse pústulas subcórneas de disposición espongiforme, edema marcado en la dermis papilar y un infiltrado perivascular. Se han descrito mutaciones del gen IL36RN, el mismo implicado en algunas formas de psoriasis pustulosa generalizada, en un pequeño subgrupo de pacientes.

Diferenciación con la psoriasis pustulosa generalizada

El principal diagnóstico diferencial de la pustulosis exantemática aguda generalizada es la psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Esta última suele asentar sobre un antecedente psoriásico, las pústulas confluyen hasta formar auténticos lagos de pus y tanto la fiebre como la propia erupción se prolongan más en el tiempo, con brotes que pueden repetirse durante semanas. La pustulosis exantemática aguda generalizada, en cambio, se resuelve en días o pocas semanas, con la descamación puntiforme característica que sigue a la desaparición de las pústulas.

Preguntas frecuentes

¿Quién describió por primera vez la pustulosis exantemática aguda generalizada?

Camille Beylot, en 1980. Antes de esa fecha, algunos casos similares se clasificaban simplemente como una variante atípica de la psoriasis pustulosa.

¿Es una reacción alérgica al medicamento?

Se considera una reacción de hipersensibilidad mediada por linfocitos T, distinta de una alergia mediada por IgE en sentido clásico.

¿Con qué rapidez aparece tras tomar el medicamento causante?

Entre uno y once días, según el fármaco implicado. Con los antibióticos, el plazo tiende a ser más corto.

¿Deja cicatriz?

No. La piel suele recuperar su aspecto normal una vez resuelto el episodio, sin dejar marcas permanentes.

¿Qué la distingue de la psoriasis pustulosa generalizada?

Sobre todo, el antecedente y la duración. La psoriasis pustulosa suele aparecer en pacientes ya diagnosticados de psoriasis y se prolonga durante semanas; esta entidad, no.

Referencias

1. Acute Generalized Exanthematous Pustulosis. StatPearls, NCBI Bookshelf. ncbi.nlm.nih.gov.
2. Pustulosis exantemática aguda generalizada: presentación de un caso y revisión de la literatura. SciELO Argentina. scielo.org.ar.
3. Pustulosis exantemática aguda generalizada inducida por diltiazem: presentación de un caso y revisión de la literatura. Actas Dermo-Sifiliográficas. actasdermo.org.
4. Pustulosis exantemática aguda generalizada. Actas Dermo-Sifiliográficas. sciencedirect.com.