Perineuritis

Qué es la perineuritis

Compositivamente, el término une perineuro (del griego perí, alrededor de, y neûron, nervio, con el sufijo latino -ium) con el sufijo griego -itis, que en la nomenclatura médica moderna indica inflamación. Compositivamente, por tanto, designaría cualquier proceso inflamatorio del tejido perineural, en cualquier nervio del organismo.

La literatura médica no recoge, sin embargo, un uso generalizado del término para nervios periféricos distintos del óptico. Cuando un especialista habla hoy de perineuritis, casi siempre se refiere a la variante oftalmológica que se describe a continuación.

La perineuritis óptica

Es un trastorno oftálmico poco frecuente en el que la inflamación se limita a la vaina del nervio óptico, respetando en gran medida las fibras nerviosas propiamente dichas. Suele presentarse de forma unilateral; la afectación de ambos ojos a la vez es mucho más rara. La edad habitual de presentación se sitúa entre los 40 y los 60 años, con mayor frecuencia en mujeres.

En la mayoría de los casos no se identifica una causa subyacente. Cuando sí la hay, se ha descrito asociada a sarcoidosis, granulomatosis con poliangeítis, arteritis de células gigantes, tuberculosis o sífilis; investigaciones más recientes han señalado también su vínculo con la enfermedad asociada a anticuerpos contra la glucoproteína oligodendrocítica de la mielina.

Diferenciación con la neuritis óptica clásica

La distinción no es solo académica. En la neuritis óptica desmielinizante clásica, la inflamación afecta al propio nervio y guarda una relación bien establecida con la esclerosis múltiple. La perineuritis óptica, en cambio, respeta el parénquima nervioso y no se considera, según la evidencia disponible, una manifestación de esclerosis múltiple ni del espectro de neuromielitis óptica. Esa diferencia condiciona el pronóstico y explica por qué confundir ambas entidades retrasa el diagnóstico correcto.

Un matiz anatómico

El nombre induce a un pequeño error de bulto. El nervio óptico no es, desde el punto de vista embriológico, un nervio periférico: es una prolongación del sistema nervioso central, y como tal está envuelto por meninges (duramadre, aracnoides y piamadre), no por el perineuro que se describe en los nervios periféricos. Lo que se inflama en la perineuritis óptica es, en sentido estricto, la vaina dural que rodea el nervio, continuación de la duramadre craneal. El nombre se conserva por tradición histórica, aunque la estructura anatómica implicada sea distinta de la que da nombre, en sentido propio, al perineuro.

Antecedentes históricos

El término fue acuñado en 1883 por los oftalmólogos Edmunds y Lawford, que describieron hallazgos histopatológicos de infiltrado inflamatorio alrededor del nervio óptico con preservación de su función. Más de un siglo después, la introducción de la resonancia magnética con contraste permitió reconocer el patrón radiológico característico de la enfermedad, lo que facilitó distinguirla de la neuritis óptica sin necesidad de biopsia.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra perineuritis?

De perineuro (perí, alrededor de, y neûron, nervio) más el sufijo -itis, que en griego médico indica inflamación. Compositivamente significa, por tanto, "inflamación de lo que rodea al nervio".

¿Es lo mismo que la neuritis óptica?

No. La neuritis óptica inflama el propio nervio; la perineuritis afecta a su vaina y suele respetar las fibras nerviosas. Los síntomas pueden parecerse, lo que explica que a veces se confundan en un primer momento.

¿Se relaciona con la esclerosis múltiple?

Aquí conviene distinguir. La neuritis óptica clásica sí guarda relación conocida con la esclerosis múltiple. La perineuritis óptica, según la evidencia disponible hasta la fecha, no se ha establecido como manifestación de esclerosis múltiple ni de los trastornos del espectro de neuromielitis óptica, lo que constituye precisamente uno de los criterios que ayudan a diferenciarla.

¿Cuándo se describió por primera vez?

En 1883, de la mano de los oftalmólogos británicos Edmunds y Lawford.

Referencias

1. Orphanet. Perineuritis óptica idiopática.
2. A Noteworthy Case of Bilateral Idiopathic Optic Perineuritis With No Perception to Light Eye. PMC, National Center for Biotechnology Information.
3. Caracterización de pacientes con neuritis óptica anterior. Redalyc.
4. Perineuritis óptica bilateral idiopática: presentación de caso clínico. Peruvian Journal of Health Care and Global Health.