Neurorretinitis

Qué es la neurorretinitis

El nombre combina dos raíces. «Neuro-» procede del griego νεῦρον (neuron), que originalmente designaba un tendón o una cuerda y solo más tarde pasó a significar «nervio». «Retinitis» une retina, del latín medieval rete («red»), con el sufijo griego -itis, inflamación. Juntas describen con precisión lo que ocurre: no es una neuritis óptica aislada ni una retinitis pura, sino la afectación simultánea de ambas estructuras.

Clínicamente se define por una tríada: pérdida de visión unilateral, indolora en la inmensa mayoría de los casos, edema del disco óptico y aparición de un exudado macular estrellado. Conviene matizar algo que se olvida con frecuencia: la neurorretinitis no es un diagnóstico causal, sino una descripción de cómo se ve el fondo de ojo. Detrás de esa misma imagen pueden esconderse orígenes muy distintos.

Un siglo de revisión del mismo signo

El oftalmólogo alemán Theodor Leber describió el cuadro en 1916 bajo el nombre de «retinopatía estelar idiopática», convencido de que el problema nacía en la propia mácula. Durante más de sesenta años esa fue la explicación aceptada.

En 1977, el oftalmólogo estadounidense J. Donald M. Gass empleó la angiografía con fluoresceína para demostrar lo contrario: la fuga vascular se origina en el disco óptico, no en la mácula, y el exudado estrellado es una consecuencia tardía de esa fuga. Gass propuso entonces el término «neurorretinitis», que sustituyó al de Leber y que sigue vigente.

Del disco a la mácula: cómo progresa

El proceso comienza con un aumento de la permeabilidad de los capilares del disco óptico, lo que produce su edema. El líquido y las lipoproteínas que escapan de esos vasos migran progresivamente hacia la retina peripapilar y, una o dos semanas más tarde, se depositan en la capa plexiforme externa alrededor de la fóvea. Ahí, la disposición radial de las fibras de Henle obliga a ese depósito lipídico a adoptar la forma estrellada característica; el mecanismo exacto de esa disposición se explica con más detalle en la entrada dedicada a la estrella macular.

Este desfase temporal tiene una consecuencia práctica para la interpretación del cuadro: en las fases iniciales puede haber edema de papila sin ningún signo todavía en la mácula. Su ausencia no descarta la enfermedad.

Causas: infecciosas, inflamatorias e idiopáticas

Entre las causas infecciosas, la enfermedad por arañazo de gato, producida por la bacteria Bartonella henselae, es con diferencia la más frecuente; en las series de casos, además, predomina en mujeres, con una proporción cercana a 1,8 por cada varón. Otros agentes descritos son Toxoplasma gondii, Treponema pallidum (el mismo que causa la sífilis), Mycobacterium tuberculosis, especies de Borrelia y Leptospira.

La sarcoidosis, el lupus eritematoso sistémico y, con menor frecuencia, distintas formas de vasculitis sistémica encabezan la lista de causas inflamatorias o autoinmunes. Cuando no se identifica ningún desencadenante, algo que sucede en aproximadamente la mitad de los casos, se habla de neurorretinitis idiopática, que corresponde en buena medida a la forma que Leber describió originalmente.

Afecta sobre todo a adultos jóvenes. Las series publicadas sitúan el rango de edad entre los 8 y los 55 años, con una media próxima a los 25 años.

Diferenciación con otras neuropatías del nervio óptico

La neuritis óptica aislada comparte con la neurorretinitis la pérdida visual unilateral, pero rara vez se acompaña de exudado macular y con frecuencia se asocia a enfermedades desmielinizantes como la esclerosis múltiple, una relación que no aplica del mismo modo a la neurorretinitis. El papiledema, por su parte, es bilateral por definición y responde a un aumento de la presión intracraneal, no a una inflamación local del nervio y la retina.

Ambas entidades, junto con la propia neurorretinitis, se engloban dentro del concepto más amplio de neuropatía óptica, que reúne cualquier daño del nervio óptico con independencia de su causa.

Preguntas frecuentes

¿De dónde procede el nombre neurorretinitis?

Del griego «neuro-» (nervio) y del latín «retina» más el sufijo «-itis» (inflamación). El término no es antiguo: se impuso en 1977, cuando sustituyó al nombre original de Leber tras confirmarse que el origen del proceso está en el disco óptico y no en la mácula.

¿Es lo mismo que la neuritis óptica?

No. La neuritis óptica afecta únicamente al nervio óptico, mientras que la neurorretinitis añade la afectación retiniana visible como exudado macular. Son entidades relacionadas, pero con causas y asociaciones distintas.

¿La estrella macular aparece desde el primer momento?

Casi nunca. Suele tardar entre una y dos semanas en formarse después de que aparezca el edema del disco óptico, de modo que un paciente puede presentar disminución de visión y papila inflamada sin ningún signo todavía en la mácula. Por eso, ante la sospecha, conviene repetir la exploración del fondo de ojo pasado ese tiempo.

¿Puede afectar a los dos ojos?

Es posible, aunque infrecuente. La forma idiopática recurrente descrita por Leber en 1916 incluyó, de hecho, casos bilaterales entre los nueve pacientes de su serie original; la afectación del segundo ojo, cuando ocurre, suele producirse de forma secuencial y no simultánea.

Referencias

1. MedlinePlus. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Neurorretinitis, enciclopedia médica en español
2. Revista Mexicana de Oftalmología. Neurorretinitis por Bartonella henselae: presentación de un caso y revisión de la literatura
3. StatPearls, NCBI Bookshelf, National Library of Medicine. Neuroretinitis
4. EyeWiki, American Academy of Ophthalmology. Neuroretinitis