Peliosis

Qué es la peliosis

La peliosis es un trastorno vascular raro, casi siempre benigno, que se caracteriza por la aparición de cavidades sanguíneas dentro del parénquima de un órgano sólido. El hígado es la localización más descrita, y en ese caso se habla de peliosis hepática. También se ha documentado en el bazo, la médula ósea, los ganglios linfáticos, el pulmón, el riñón y las glándulas suprarrenales, casi siempre acompañando a la afectación hepática y con mucha menor frecuencia de forma aislada.

El término procede del griego πελιός (pelios), que significa lívido o de color amoratado, en alusión al aspecto oscuro que adquiere la superficie de corte del órgano afectado. Lo empleó por primera vez el patólogo Wagner, en 1861, para describir estas lesiones en un hígado de autopsia. El uso clínico moderno del término, sin embargo, se afianzó casi un siglo después, cuando Zak publicó en 1950 la serie de casos que convirtió "peliosis hepatis" en la denominación de referencia en la bibliografía anglosajona.

Mecanismo de la lesión

La lesión se produce por una dilatación progresiva de los sinusoides hepáticos, los capilares especializados que conducen la sangre desde las vénulas portales hasta las venas centrolobulillares. Cuando el endotelio que reviste estos sinusoides se lesiona, la barrera entre la sangre y el espacio de Disse se rompe y la sangre queda retenida en cavidades que sustituyen, de forma focal o extensa, al tejido hepático normal. El hallazgo suele ser incidental.

La causa exacta del daño endotelial no está resuelta del todo. Entre las hipótesis más citadas figura la obstrucción del flujo sanguíneo a la salida del lobulillo, con la consiguiente necrosis de los hepatocitos periféricos y la formación secundaria de espacios lacunares (una secuencia que algunos autores comparan, de forma un tanto simplificada, con la de un embalse cuyo desagüe se obstruye y cuyas orillas terminan cediendo). Otras líneas de investigación apuntan a un efecto tóxico directo sobre las células endoteliales sinusoidales, capaz de alterar su capacidad de retener la sangre dentro de una red capilar intacta.

Clasificación

Desde el punto de vista histológico, Yanoff y Rawson diferenciaron dos patrones de lesión. En el tipo parenquimatoso, los espacios hemorrágicos carecen de revestimiento endotelial propio y suelen acompañarse de necrosis del tejido circundante. En el tipo flebectásico, en cambio, las cavidades sí están tapizadas por endotelio y se originan por una dilatación de tipo aneurismático de las vénulas centrolobulillares. Para algunos patólogos, ambos patrones no son entidades separadas, sino fases sucesivas de un mismo proceso que comienza como una cavidad desnuda y termina reendotelizándose.

A esta clasificación histológica se añade otra, propuesta por DeGott y su equipo en 1978, basada en la extensión de las lesiones. La forma major agrupa grandes cavidades confluentes que ocupan buena parte de los lobulillos hepáticos, con las trabéculas adelgazadas o interrumpidas. La forma minor, más discreta, afecta solo a una porción del lobulillo y convive con hepatocitos de aspecto normal en el resto del órgano.

Según su origen, conviene distinguir también entre la peliosis idiopática, sin causa identificable en un porcentaje de casos que las series sitúan entre el 20 % y el 50 %, y la peliosis secundaria. Esta última se ha asociado al consumo prolongado de esteroides anabolizantes, a fármacos como la azatioprina, a tóxicos como el arsénico o el cloruro de vinilo, a neoplasias hematológicas, al trasplante de órgano sólido y a infecciones oportunistas en pacientes con inmunodepresión grave.

Diferenciación con otras entidades

La peliosis bacilar es una entidad distinta, pese a compartir buena parte del nombre. Se debe a una infección por Bartonella henselae o Bartonella quintana, propia de pacientes con infección avanzada por VIH, y en su estudio histológico aparece una proliferación de células fusiformes y de vasos de pequeño calibre que no se observa en la peliosis clásica. Una es una lesión vascular de causa incierta o farmacológica; la otra, una infección bacteriana con un agente causal identificable.

También conviene diferenciarla del hemangioma hepático, la lesión vascular benigna más frecuente del hígado, formada por vasos de pared bien definida y no por sinusoides dilatados sin arquitectura propia. En las pruebas de imagen ambas lesiones pueden solaparse, lo que explica que la peliosis siga figurando entre las posibilidades a valorar en series radiológicas recientes. Puede coexistir, además, con la hipertensión portal, un cuadro definido por el aumento de presión en el sistema venoso porta que constituye una entidad propia y no una simple consecuencia de la peliosis.

La peliosis es, en conjunto, un hallazgo raro. En muchos casos permanece asintomática y se descubre de forma incidental: en una prueba de imagen realizada por otro motivo, en una biopsia hepática o, en las series históricas, en la autopsia. No se han descrito diferencias claras entre sexos, y aunque predomina en adultos, existen casos publicados en la edad pediátrica, casi siempre asociados a trasplante renal o a enfermedades hematológicas de base.

Preguntas frecuentes

¿De dónde procede la palabra peliosis?

Del griego pelios, "lívido" o "de color amoratado". El patólogo Wagner empleó el término en 1861 para describir el aspecto oscuro que presentaba, al corte, un hígado con estas lesiones.

¿La peliosis hepática es un tumor?

Es una lesión vascular benigna, no una proliferación celular maligna, aunque en las pruebas de imagen puede confundirse con metástasis hepáticas o con un hepatocarcinoma, sobre todo cuando las cavidades son múltiples y de tamaño variable.

¿Es lo mismo que una púrpura?

No. Durante buena parte del siglo XIX y principios del XX, "peliosis" se usó en un sentido más amplio, casi como sinónimo de cualquier mancha violácea por extravasación de sangre en la piel, un uso hoy en desuso. En la medicina actual, el término queda reservado a las cavidades sanguíneas que aparecen dentro de un órgano sólido, mientras que la púrpura designa las lesiones cutáneas visibles producidas por la misma causa general: la salida de sangre fuera de los vasos.

¿Por qué se diagnostica más peliosis hepática que hace unas décadas?

El número de casos descritos ha aumentado en los últimos años, aunque no está claro si la enfermedad es hoy más frecuente o si simplemente se detecta mejor. La generalización de la tomografía computarizada y la resonancia magnética permite identificar lesiones hepáticas pequeñas que antes pasaban desapercibidas, y el número de autopsias con estudio histológico detallado también ha crecido. A esto se suma un factor específico: la epidemia de VIH de finales del siglo XX dio a conocer la peliosis bacilar, una variante infecciosa que amplió el interés clínico por toda la familia de lesiones peliósicas. El resultado es una curva de casos publicados en ascenso que probablemente refleja más capacidad diagnóstica que un cambio real en la incidencia de la enfermedad. Aun así, se sigue considerando una entidad rara dentro de la patología hepática.

Referencias

1. Orphanet. Peliosis hepática idiopática.
2. StatPearls, NCBI Bookshelf. Peliosis Hepatis.
3. PathologyOutlines.com. Peliosis hepatis.
4. Peliosis hepatoesplénica. Informe de un caso y revisión de la literatura.