Pelagra

Qué es la pelagra

Se clasifica dentro de las enfermedades carenciales, o avitaminosis, y se produce por un aporte insuficiente de niacina en la dieta, por una síntesis endógena defectuosa de esta vitamina a partir del triptófano, o por trastornos que impiden su absorción intestinal. Afecta sobre todo a los tejidos con un recambio celular alto: la piel, la mucosa digestiva y el sistema nervioso.

El nombre procede del italiano «pellagra», acuñado en 1771 por el médico Francesco Frapolli en el tratado Animadversiones in morbum, vulgo pellagram, publicado en Milán. La explicación que el propio Frapolli popularizó hace derivar la palabra de pelle (piel) y agra (áspera), en alusión al aspecto cutáneo de los enfermos. El diccionario histórico de la Real Academia Española matiza este origen: pellagra se habría formado en italiano según el modelo de podagra, del griego pous, podós ("pie") y agra ("captura"), voz clásica de la gota en la que el sufijo -agra designa un ataque doloroso, no solo una textura de piel. En español se documenta desde 1798.

Antecedentes históricos

El médico español Gaspar Casal describió el cuadro hacia 1735 en el Principado de Asturias, donde la población lo llamaba mal de la rosa por el enrojecimiento que rodeaba el cuello de los afectados, un signo que la bibliografía médica bautizaría después como collar de Casal. Su obra, Historia natural y médica del Principado de Asturias, se publicó de forma póstuma en Madrid en 1762, tres años después de su muerte.

Frapolli redescubrió el cuadro en Italia y le dio el nombre que ha perdurado hasta hoy. Durante más de un siglo se defendió un origen infeccioso, hipótesis que contaba con amplio respaldo médico y que resultaba, además, socialmente menos incómoda que señalar la pobreza como causa. Entre 1914 y los años veinte del siglo pasado, el médico húngaro-estadounidense Joseph Goldberger demostró mediante experimentos dietéticos con reclusos voluntarios que la enfermedad no se transmitía entre personas y que respondía a cambios en la alimentación. No pudo, sin embargo, identificar la sustancia responsable.

Ese factor químico, hoy conocido como niacina, lo aisló en 1937 el bioquímico Conrad Elvehjem en la Universidad de Wisconsin, al comprobar que el ácido nicotínico curaba la lengua negra, una afección canina equivalente a la pelagra. La fortificación de la harina de maíz con esta vitamina, generalizada en Estados Unidos a partir de la década de 1940, hizo desaparecer la enfermedad como problema de salud pública en ese país.

Mecanismo de la deficiencia

La niacina, en sus formas de ácido nicotínico y nicotinamida, es precursora de dos coenzimas centrales del metabolismo celular: el dinucleótido de nicotinamida y adenina (NAD) y su forma fosforilada (NADP). Ambas intervienen en numerosas reacciones de oxidorreducción, entre ellas las implicadas en la obtención de energía a partir de los alimentos. Su carencia compromete el funcionamiento de cualquier tejido con demanda metabólica alta.

El cuerpo puede fabricar niacina a partir del triptófano, aunque con un rendimiento bajo: se necesitan alrededor de sesenta miligramos de este aminoácido para obtener uno de niacina, según las equivalencias empleadas en nutrición clínica. El maíz, alimento base de las poblaciones históricamente más afectadas, aporta poco triptófano y contiene la niacina unida a otros componentes del grano en una forma apenas asimilable, salvo que se someta a un proceso alcalino previo como la nixtamalización. Ahí radica el vínculo, ya intuido por Casal y por Frapolli, entre la dieta cerealista y la enfermedad.

Clasificación

Conviene distinguir dos formas. La primaria obedece a un aporte dietético insuficiente de niacina y triptófano, ligado históricamente a la pobreza y a dietas basadas casi en exclusiva en el maíz sin procesar. La secundaria aparece pese a una alimentación adecuada, cuando algo interfiere en la absorción o el aprovechamiento de estos nutrientes.

Entre las causas de pelagra secundaria figuran el alcoholismo crónico, la cirrosis, las enfermedades inflamatorias intestinales, la cirugía bariátrica, la anorexia y los cuadros de malabsorción prolongada. El síndrome carcinoide la provoca por una vía distinta: el tumor neuroendocrino desvía el triptófano disponible hacia la producción de serotonina, dejando poco sustrato para sintetizar niacina. La enfermedad de Hartnup, un trastorno hereditario del transporte intestinal y renal de aminoácidos neutros, reproduce un cuadro cutáneo semejante por el mismo motivo: pérdida de triptófano aprovechable. También se ha descrito en relación con el uso de isoniazida, que interfiere en el metabolismo de la vitamina B6 necesaria para convertir el aminoácido en niacina.

Diferenciación con otros cuadros

Los adjetivos derivados de esta raíz no son intercambiables. Pelagroide califica lo que se asemeja a la pelagra en su aspecto, sin que exista necesariamente un déficit real de niacina: se aplica, por ejemplo, a erupciones cutáneas de causa distinta que imitan su patrón. Pelagroso, en cambio, se aplica a lo que pertenece a la pelagra o a quien la padece: no hay semejanza, hay relación directa. Ambos términos se desarrollan con más detalle en sus entradas propias del diccionario.

Frente a la enfermedad de Hartnup y al síndrome carcinoide, la diferencia está en el mecanismo, no en el resultado cutáneo. Las tres vías conducen a un mismo déficit funcional de niacina, pero solo la pelagra en sentido estricto se origina por un problema dietético directo; las otras dos son consecuencias secundarias de trastornos genéticos o tumorales que desvían o agotan el aminoácido precursor.

Preguntas frecuentes

¿De dónde procede el nombre pelagra?

Del italiano pellagra, acuñado en 1771 por Francesco Frapolli. La explicación popular lo hace venir de pelle (piel) y agra (áspera), aunque el análisis lingüístico de la Real Academia Española apunta a un origen distinto: la palabra se habría formado sobre el modelo de podagra, la gota, compartiendo con ella el sufijo griego -agra.

¿Por qué se asoció tradicionalmente esta enfermedad al maíz?

Porque el maíz sin procesar aporta poco triptófano y contiene la niacina en una forma que el organismo apenas absorbe. Las poblaciones que basaban su dieta en este cereal, sobre todo en el sur de Europa y en el sur de Estados Unidos, sufrieron epidemias importantes hasta que se generalizó su enriquecimiento con la vitamina.

¿Quién demostró que no era una enfermedad infecciosa?

El médico Joseph Goldberger, que entre 1914 y los años veinte del siglo pasado llevó a cabo experimentos con reclusos voluntarios en el sur de Estados Unidos. Modificando únicamente su dieta consiguió provocar y curar el cuadro, sin que se transmitiera nunca entre los participantes que compartían el mismo espacio.

¿Es lo mismo que pelagroso?

No. Pelagroso es el adjetivo relativo a la pelagra, o que la padece; pelagra es el nombre de la enfermedad.

¿Sigue existiendo la pelagra en la actualidad?

Ha dejado de ser un problema de salud pública en los países con fortificación alimentaria y dietas variadas. No ha desaparecido, sin embargo. Persiste en regiones con inseguridad alimentaria, sobre todo donde el maíz sigue siendo la base de la dieta. También aparece en personas con alcoholismo crónico, trastornos digestivos que limitan la absorción, antecedentes de cirugía bariátrica o anorexia grave. Los servicios de salud de países desarrollados siguen registrando casos aislados en estos grupos de riesgo. La combinación de pobreza, dieta monótona y enfermedad digestiva de base explica la mayoría de los casos actuales.

Referencias

1. MedlinePlus. Pelagra. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Deficiencia de niacina.
3. Real Academia Española. Pelagra. Diccionario histórico de la lengua española.
4. Actas Dermo-Sifiliográficas. Pelagra: el penúltimo caso.