Paraganglioma yugular

Qué es un paraganglioma yugular

Un paraganglioma es un tumor de los paraganglios, agrupaciones microscópicas de células neuroendocrinas distribuidas a lo largo del sistema nervioso autónomo. En la cabeza y el cuello, los paraganglios se asocian a estructuras como el cuerpo carotídeo, el nervio vago o, en el caso que ocupa esta entrada, la pared del bulbo superior de la yugular interna en su recorrido por la base del cráneo. Cuando el tumor se origina específicamente en los paraganglios situados en la cúpula del bulbo y se mantiene confinado a la zona del foramen yugular, recibe el nombre de paraganglioma yugular. Si la masa, al crecer, alcanza también el oído medio, la denominación pasa a ser paraganglioma yugulotimpánico; cuando se ciñe al oído medio sin afectar al bulbo, se llama paraganglioma timpánico.

Glomus o paraganglioma: el cambio de nomenclatura

El nombre clásico de este tumor era glomus jugulare, acuñado en los años cuarenta del siglo XX a partir de la descripción anatómica original de los cuerpos paraganglionares como glomus jugularis que hizo Stacy Guild en 1941. Durante décadas, el término «glomus» se usó simultáneamente para nombrar la estructura sana —los pequeños paraganglios— y el tumor que se origina en ella. La Clasificación de la Organización Mundial de la Salud de los tumores neuroendocrinos recomienda desde principios del siglo XXI evitar esa ambigüedad: reserva el término «glomus» para la estructura anatómica normal y denomina «paraganglioma» al tumor, anotando entre paréntesis o como adjetivo el topónimo de la localización. De ahí proceden las parejas de nombres equivalentes: glomus yugular = paraganglioma yugular; glomus timpánico = paraganglioma timpánico; glomus carotídeo = paraganglioma carotídeo. Los informes de patología quirúrgica modernos utilizan ya casi siempre la nomenclatura nueva.

Conviene además distinguir el paraganglioma del feocromocitoma. Aunque ambos son tumores neuroendocrinos derivados de las células cromafines, la nomenclatura actual reserva el término feocromocitoma para los tumores localizados en la médula suprarrenal y el término paraganglioma para los de localización extraadrenal. Una diferencia clínicamente relevante separa además a los paragangliomas de cabeza y cuello del resto: solo entre el 1% y el 3% de ellos secretan catecolaminas en cantidades vasoactivas, frente a la mayoría de los feocromocitomas suprarrenales y los paragangliomas abdominales y torácicos, que sí lo hacen de manera habitual.

Clasificación de Fisch

El sistema de uso internacional para clasificar los paragangliomas del hueso temporal según su extensión es la clasificación de Fisch, propuesta por el otoneurocirujano suizo Ugo Fisch a finales de los años setenta y vigente con modificaciones menores. Define cuatro tipos: tipo A, tumor confinado al promontorio del oído medio; tipo B, con extensión al hipotímpano sin invasión del bulbo de la yugular; tipo C, con invasión del bulbo y del foramen yugular —la categoría correspondiente al paraganglioma yugular—; y tipo D, con extensión intracraneal. Los tipos C y D se subdividen además según el grado de afectación de la arteria carótida y de la fosa craneal posterior. La clasificación tiene valor quirúrgico: orienta sobre la vía de abordaje y sobre el riesgo previsible de afectación de pares craneales bajos. La descripción detallada del manejo terapéutico no corresponde a una entrada de diccionario; se aborda en las publicaciones de la Clínica Universidad de Navarra dedicadas a la patología.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo paraganglioma yugular que glomus yugular?

Sí, son nombres equivalentes para el mismo tumor. La diferencia es solo terminológica y refleja la evolución de la nomenclatura histopatológica: «glomus yugular» (o glomus jugulare) es el nombre clásico, todavía muy presente en la literatura en español; «paraganglioma yugular» es el nombre que recomienda la clasificación moderna de la OMS y el que se utiliza en los informes de patología quirúrgica recientes. La entidad designada es exactamente la misma. La entrada principal de este diccionario sobre este tumor está en glomus yugular.

¿Qué relación tiene con el feocromocitoma?

Comparten origen histológico —ambos derivan de células cromafines— pero la nomenclatura actual los separa por su localización: el feocromocitoma es el tumor de la médula suprarrenal y casi siempre secreta catecolaminas; el paraganglioma es el tumor extraadrenal, y los de cabeza y cuello solo son secretores entre el 1% y el 3% de los casos. Por tanto, el paraganglioma yugular es habitualmente no funcionante, y la mayoría de los pacientes no presentan crisis hipertensivas ni los síntomas vasoactivos clásicos del feocromocitoma.

Referencias

1. Iglesias P, Solé Aguilar JM, Cuesta-Hernández M. Paraganglioma. StatPearls / National Center for Biotechnology Information (NIH).
2. Instituto Nacional del Cáncer (NIH). Tratamiento del feocromocitoma y el paraganglioma (PDQ).
3. Orphanet. Feocromocitoma-paraganglioma hereditario.
4. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Tumor del glomus yugular. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.