Opsoclonus

Qué es el opsoclonus

Dos raíces griegas componen el nombre: ὄψις (opsis, vista) y κλόνος (klonos, agitación o tumulto). El término lo acuñó en 1913 el neurólogo polaco Kazimierz Orzechowski, al describir el caso de una mujer embarazada con un quiste cerebeloso cuyos ojos presentaban oscilaciones horizontales y verticales impredecibles. Con los años, el cuadro también ha recibido el nombre coloquial de "ojos danzantes", por la apariencia errática del movimiento.

Desde el punto de vista técnico, se trata de sacadas conjugadas, arrítmicas y caóticas, en los planos horizontal, vertical y torsional, sin intervalo intersacádico: el ojo pasa de una sacada a la siguiente sin el breve reposo que separa las sacadas normales. Persiste con los ojos cerrados, durante la convergencia y, en muchos casos, durante el sueño, lo que lo distingue de otros movimientos oculares anómalos que desaparecen al dormir.

Mecanismo

El origen se sitúa en los circuitos que conectan el tronco del encéfalo con el cerebelo. En condiciones normales, unas neuronas del núcleo del rafe interpósito, llamadas neuronas omnipausa, inhiben de forma continua la actividad de las células generadoras de sacadas, y solo dejan de hacerlo durante la fracción de segundo que dura cada sacada voluntaria. Cuando ese freno falla (por lesión, inflamación o disfunción autoinmune del núcleo fastigial y de las vías vestibulocerebelosas) las células generadoras de sacadas quedan desinhibidas y disparan sin control.

En las formas paraneoplásicas, el mecanismo propuesto implica autoanticuerpos dirigidos contra antígenos neuronales; los más estudiados son el anti-Hu y el anti-Ri, descritos sobre todo en el carcinoma microcítico de pulmón y en el cáncer de mama. En la infancia, el neuroblastoma es la causa oncológica más característica, aunque no la única.

Diferenciación con otros movimientos oculares

El opsoclonus no debe confundirse con el nistagmo. Este último combina una fase lenta y una fase rápida; en el opsoclonus, en cambio, ambas fases del movimiento son sacádicas, sin ningún componente lento. Tampoco equivale al aleteo ocular (ocular flutter), que comparte el carácter sacádico pero queda restringido al plano horizontal, ni a la opsocoria, un trastorno más raro con movimientos oculares desconjugados en lugar de conjugados. La frecuencia de oscilación también ayuda a distinguirlo: el opsoclonus y el aleteo ocular oscilan entre 15 y 40 Hz, muy por encima de los 4 a 6 Hz propios de un nistagmo pendular.

Clasificación

Puede presentarse de forma aislada o, con mayor frecuencia, integrado en un cuadro más amplio. Cuando se asocia a mioclonías (sacudidas musculares breves e involuntarias) y a ataxia, recibe el nombre de síndrome de opsoclonus-mioclono-ataxia, también conocido como síndrome de Kinsbourne, en honor al neurólogo que lo describió como entidad clínica diferenciada en 1962. El propio Orzechowski había señalado ya en 1927 la asociación entre opsoclonus y mioclonía, aunque fue la descripción de Kinsbourne la que terminó consolidándose como referencia.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra opsoclonus?

Del griego ὄψις (vista) y κλόνος (agitación). La acuñó en 1913 el neurólogo Kazimierz Orzechowski para describir un caso clínico con oscilaciones oculares desordenadas, mucho antes de que se conociera su relación con el neuroblastoma o con los mecanismos autoinmunitarios.

¿Es lo mismo que el nistagmo?

No. El nistagmo alterna una fase lenta con una fase rápida correctora. El opsoclonus carece por completo de fase lenta: las dos direcciones del movimiento son sacadas, y se encadenan sin pausa entre sí.

¿Aparece siempre junto a un cáncer?

La asociación con procesos paraneoplásicos es frecuente y clínicamente relevante, aunque no constante: el neuroblastoma en niños y, en adultos, tumores como el carcinoma microcítico de pulmón, el cáncer de mama o el de ovario. También se describe tras infecciones víricas, en enfermedades autoinmunes y, más raramente, asociado a tóxicos o a alteraciones metabólicas.

¿Qué diferencia hay entre opsoclonus aislado y síndrome de opsoclonus-mioclono-ataxia?

El opsoclonus aislado afecta solo al movimiento ocular. Cuando se suman mioclonías y ataxia, el cuadro se reclasifica como síndrome de opsoclonus-mioclono-ataxia o síndrome de Kinsbourne, descrito como entidad propia en 1962, tres décadas después de que Orzechowski documentara por primera vez la asociación entre opsoclonus y mioclonía.

Referencias

1. Margolin E, Kaur K, Jeeva-Patel T. Opsoclonus. StatPearls, NCBI Bookshelf. ncbi.nlm.nih.gov
2. Opsoclonus. PubMed, National Library of Medicine. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
3. Magowska AM, Owecki MK, Bogusz H. Kazimierz Orzechowski (1878-1942). Journal of Neurology, 2017. ncbi.nlm.nih.gov
4. Wikipedia. Opsoclonus myoclonus syndrome. en.wikipedia.org