Miocardiopatía hipertrófica

Enfermedad miocárdica que se caracteriza por el desarrollo de una hipertrofia ventricular izquierda inapropiada y sin causa identificable, generalmente sin una dilatación ventricular y con preservación de la función sistólica del ventrículo izquierdo.

En muchas ocasiones, esa hipertrofia patológica afecta, de manera predominante, al septo interventricular (hipertrofia septal asimétrica) y puede condicionar un gradiente de presión dinámico en el tracto de salida del ventrículo izquierdo, constituyendo la denominada miocardiopatía hipertrófica obstructiva.

En, aproximadamente, el 50% de los casos es de presentación esporádica y, en el resto, es transmitida genéticamente y se asocia a diversas mutaciones en los genes de las cadenas de la miosina. Una de las principales características fisiopatológicas de la enfermedad es el desarrollo de una profunda alteración de las propiedades diastólicas del ventrículo, debidas a su hipertrofia, que condiciona una alteración en el llenado ventricular y signos y síntomas de insuficiencia cardiaca de predominio diastólico. Los síntomas más frecuentes referidos son disnea, angina y síncopes.

En ocasiones, existe una significativa insuficiencia mitral, debida al anormal movimiento sistólico anterior de la válvula mitral, que tiene lugar, en algunos casos, de la variante obstructiva.

El tratamiento puede ser médico, especialmente con β-bloqueantes y antagonistas del calcio, quirúrgico (miectomía), o, en algunos casos, mediante la estimulación bicameral con marcapasos.