Lipomatosis

Qué es la lipomatosis

La palabra se forma con el griego lipos (grasa) y el sufijo -osis, que en la terminología médica indica proceso o estado, con frecuencia de carácter proliferativo. Lipomatosis es, literalmente, un estado de acumulación grasa. La diferencia con el lipoma es de número y patrón: el lipoma es una tumoración única y encapsulada, mientras que la lipomatosis implica depósitos múltiples o una infiltración extensa que no siempre respeta límites netos.

El elemento común a todas sus formas es el tejido adiposo. Lo que cambia de una variante a otra es dónde se deposita, cómo se distribuye y qué mecanismo lo desencadena. Esa heterogeneidad es la razón por la que conviene hablar de lipomatosis en plural más que de una entidad cerrada.

Principales formas

La variante más conocida es la lipomatosis simétrica múltiple, también llamada enfermedad de Madelung o síndrome de Launois-Bensaude. Se caracteriza por acúmulos de grasa distribuidos de manera simétrica en el cuello, la nuca, los hombros y el tronco, con respeto característico de antebrazos, piernas, manos y pies. La describió por primera vez Benjamin Brodie en 1846, y Otto Madelung fijó su cuadro clínico en 1888. Afecta sobre todo a varones de mediana edad de la cuenca mediterránea y guarda una relación firme con el consumo crónico de alcohol. Su incidencia se ha estimado en torno a uno de cada 25.000 habitantes en poblaciones del sur de Europa.

Existen otras formas menos frecuentes. La lipomatosis pélvica consiste en un crecimiento de grasa en la pelvis que puede desplazar la vejiga y el recto. La lipomatosis encefalocraneocutánea o síndrome de Haberland es un trastorno neurocutáneo congénito muy raro, con lipomas del sistema nervioso central, lesiones cutáneas y alteraciones oculares en un mismo lado del cuerpo. Se añaden la lipomatosis dolorosa, conocida como enfermedad de Dercum, y las formas infiltrantes que penetran entre las estructuras vecinas sin encapsularse.

Por qué se acumula la grasa

El mecanismo íntimo no está aclarado en la mayoría de las variantes. En la enfermedad de Madelung, una de las hipótesis más sólidas apunta a un defecto en la respuesta de los adipocitos a los estímulos que normalmente activan la degradación de grasa, con una probable alteración de la función mitocondrial. Esa lipólisis defectuosa haría que el tejido graso creciera de forma anómala en ciertas regiones aunque el resto del organismo se mantuviera sin cambios.

Conviene distinguir la lipomatosis de la lipodistrofia, con la que a veces se confunde. En la lipomatosis hay exceso o proliferación de grasa en zonas concretas. En la lipodistrofia ocurre lo contrario: el tejido adiposo se pierde o se redistribuye de forma anómala. Son fenómenos opuestos, aunque en algún contexto, como ciertos tratamientos antirretrovirales, pueden coincidir patrones de ambos.

Preguntas frecuentes

Qué diferencia hay entre un lipoma y la lipomatosis

El lipoma es un tumor graso único, bien delimitado y rodeado de una cápsula. La lipomatosis supone la presencia de depósitos grasos múltiples o de una infiltración difusa, a menudo sin cápsula que los rodee. La distinción no es de gravedad, sino de patrón.

La lipomatosis es un cáncer

No. El tejido que prolifera es grasa benigna. La degeneración hacia una forma maligna es rarísima: en la enfermedad de Madelung solo se ha documentado algún caso aislado en toda la literatura.

Por qué la enfermedad de Madelung se asocia al alcohol

La relación es estadística y muy constante, aunque no se conoce con certeza el vínculo causal. Se ha propuesto que el alcohol interfiere en el metabolismo del tejido graso y en la función mitocondrial de los adipocitos, lo que favorecería la acumulación anómala. No todos los pacientes, sin embargo, son bebedores.

Afecta por igual a hombres y mujeres

No en todas las formas. La lipomatosis simétrica múltiple predomina de manera muy marcada en varones, con proporciones que en algunas series superan los quince casos masculinos por cada uno femenino.

Referencias

1. Nemi S, Maxit M. Lipomatosis simétrica múltiple (enfermedad de Madelung). Revista del Hospital Privado de Comunidad. Disponible en HPC.
2. Cirugía Española (Elsevier). Lipomatosis simétrica múltiple. Disponible en Elsevier.
3. Orphanet. Lipomatosis encefalocraneocutánea. Disponible en Orphanet.
4. SciELO España. Lipomatosis simétrica benigna tipo II (enfermedad de Madelung). Disponible en SciELO.