DICCIONARIO MÉDICO
Linfoma linfoplasmocítico (inmunocitomas)
El linfoma linfoplasmocítico es un linfoma no Hodgkin de linfocitos B de bajo grado de malignidad en el que proliferan conjuntamente linfocitos pequeños, células linfoplasmocitoides y células plasmáticas maduras, todas derivadas del mismo clon tumoral. Cuando ese clon produce una inmunoglobulina M (IgM) monoclonal detectable en sangre, la entidad clínica resultante se conoce como macroglobulinemia de Waldenström. El término «inmunocitoma», que aparece entre paréntesis en el nombre de este slug, procede de la clasificación de Kiel, que agrupaba bajo esa denominación a los linfomas con capacidad de producir inmunoglobulinas. La peculiaridad de esta neoplasia radica en que las células tumorales exhiben un espectro de diferenciación que va desde el linfocito B pequeño hasta la célula plasmática, pasando por formas intermedias (las llamadas células linfoplasmocitoides). Esa coexistencia de formas madurativas diferentes dentro del mismo tumor es lo que le da nombre. Etimológicamente, «linfoplasmocítico» combina linfo- (linfocito) con plasmocítico (relativo a la célula plasmática, del griego πλάσμα, plásma, «formación, sustancia moldeada»). La identificación de la mutación MYD88 L265P, presente en más del 90 % de los casos de linfoma linfoplasmocítico, ha sido un avance determinante en los últimos años. Esta mutación, publicada por Treon y colaboradores en 2012, activa la vía de señalización NF-κB de forma constitutiva y se ha convertido en un criterio que ayuda a distinguir el linfoma linfoplasmocítico de otros linfomas B indolentes que pueden tener morfología similar. Jan Gösta Waldenström, internista sueco, describió en 1944 un síndrome caracterizado por la presencia de una proteína anómala de alto peso molecular en el suero (lo que hoy llamamos una IgM monoclonal) asociada a sangrado, anemia y aumento de la viscosidad sanguínea. El cuadro recibe desde entonces su nombre. No todos los linfomas linfoplasmocíticos producen IgM en cantidad suficiente para causar manifestaciones clínicas de hiperviscosidad: algunos secretan cantidades bajas o producen otros isotipos de inmunoglobulina. Solo cuando la IgM monoclonal es el componente dominante se aplica el epónimo de Waldenström. No exactamente. La macroglobulinemia de Waldenström es la manifestación clínica más frecuente del linfoma linfoplasmocítico (cuando el tumor secreta IgM monoclonal), pero no todos los linfomas linfoplasmocíticos cursan con macroglobulinemia. Es el nombre que la clasificación de Kiel daba a los linfomas B capaces de producir inmunoglobulinas. El término agrupaba al linfoma linfoplasmocítico y al linfoplasmocitoide bajo una categoría común, basándose en su capacidad secretora. La nomenclatura actual ha abandonado ese nombre. No. Representa aproximadamente el 1-2 % de los linfomas no Hodgkin. Afecta sobre todo a personas de edad avanzada (mediana en torno a los 65 años) con predominio masculino. Consulte también la información clínica completa sobre el linfoma Si busca información sobre síntomas, diagnóstico y tratamiento, puede consultar la ficha clínica de los linfomas elaborada por el Cancer Center de la Clínica Universidad de Navarra. Si desea profundizar en conceptos asociados, puede consultar las siguientes definiciones del Diccionario médico:Qué es el linfoma linfoplasmocítico
Macroglobulinemia de Waldenström
Preguntas frecuentes
¿Es lo mismo linfoma linfoplasmocítico que macroglobulinemia de Waldenström?
¿Qué significa «inmunocitoma»?
¿Es un linfoma frecuente?
Referencias
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