Linfoma histiocítico verdadero

Qué es el linfoma histiocítico verdadero

Durante décadas, el término «linfoma histiocítico» se aplicó erróneamente a linfomas de células B grandes que, por su morfología, se confundían con tumores de histiocitos. La clasificación de Rappaport (1966) denominaba «linfoma histiocítico difuso» a lo que hoy reconocemos como linfoma difuso de células B grandes. Cuando la inmunohistoquímica permitió identificar con precisión la estirpe celular de cada tumor, quedó claro que la inmensa mayoría de esos «linfomas histiocíticos» eran en realidad neoplasias de linfocitos B, no de histiocitos.

El adjetivo «verdadero» se introdujo precisamente para separar la entidad auténtica (un tumor de histiocitos confirmado por inmunofenotipo) de los falsos positivos históricos. En la clasificación de la OMS, la entidad se recoge como «sarcoma histiocítico», un nombre que refleja mejor la naturaleza del tumor: una neoplasia de células del sistema fagocítico mononuclear, no del tejido linfoide propiamente dicho.

Histiocitos: la célula de origen

Los histiocitos son células tisulares derivadas de los monocitos de la sangre. Cuando un monocito abandona la circulación y se instala en un tejido, se diferencia en macrófago o en célula dendrítica, según el microambiente. La denominación genérica «histiocito» (del griego ἱστός, histós, «tejido», y κύτος, kýtos, «célula») agrupa a esas células residentes en los tejidos que desempeñan funciones de fagocitosis, presentación de antígenos y regulación de la respuesta inflamatoria. El sarcoma histiocítico se origina cuando una de estas células sufre una transformación maligna, un evento rarísimo que representa menos del 1 % de las neoplasias hematológicas.

Diferenciación con los linfomas de células grandes

La confusión histórica entre linfomas B de células grandes y tumores histiocíticos se debía a que ambos pueden presentar células de gran tamaño con citoplasma amplio. La diferencia la establece la inmunohistoquímica: el sarcoma histiocítico expresa marcadores de la línea monocítica/macrofágica (CD68, CD163, lisozima) y es negativo para marcadores de linfocitos B (CD20) y T (CD3). Sin ese panel, la distinción es prácticamente imposible solo con morfología.

Preguntas frecuentes

¿Es realmente un linfoma?

Estrictamente, no. Su célula de origen es el histiocito, no el linfocito. El nombre «linfoma histiocítico» es un legado de clasificaciones antiguas que agrupaban bajo el término «linfoma» a todas las neoplasias de los órganos linfoides, independientemente de la estirpe celular. La nomenclatura actual prefiere «sarcoma histiocítico».

¿Por qué se añadió «verdadero» al nombre?

Para distinguir los tumores genuinos de histiocitos de los muchos linfomas B que durante años se clasificaron erróneamente como «histiocíticos» por su apariencia morfológica. La llegada de la inmunohistoquímica demostró que la mayoría de aquellos casos eran linfomas de linfocitos B.

Referencias

1. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Linfoma: información para pacientes.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Linfomas no Hodgkin.
3. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Linfoma. MedlinePlus en español.
4. Asociación Española Contra el Cáncer (AECC). Linfoma no Hodgkin.