Linfoma anaplásico KI-1

Linfoma T caracterizado por una proliferación de células linfoides de morfología anaplásica que se caracterizan por expresar el antígeno de activación CD 30 o KI-1. Entre sus diversas formas histológicas destacan la variante clásica o común y la variante Hodgkin-like, la cual plantea diagnóstico diferencial con la enfermedad de Hodgkin.

Aparece fundamentalmente en niños y adultos jóvenes, con dos formas típicas de presentación: una forma sistémica con presencia de adenopatías generalizadas, síntomas B, frecuente presentación en estadios avanzados; y una forma primaria cutánea, caracterizada por una afección exclusivamente cutánea, con baja frecuencia de diseminación (<< 25%), buena respuesta a los tratamientos tanto tópicos como sistémicos y tendencias a las recaídas locales.

Aproximadamente un 60-70% de los mismos son de origen T, un 0-20% son de origen B y un 20-30% son nulos (noB noT). El pronóstico de estos pacientes es comparable e incluso superior al de otros linfomas de células grandes, especialmente en los niños; así, la tasa de respuestas completas a los tratamientos convencionales oscila entre el 80-95%, con una supervivencia global a los cinco años del 60%.