Linfoma esclerosante del mediastino

Qué es el linfoma esclerosante del mediastino

Se trata de una neoplasia agresiva cuyas células tumorales derivan de las células B tímicas, un tipo de linfocito que madura en la glándula timo, situada en el mediastino anterior (el espacio entre el esternón y la columna vertebral, por delante del corazón). La masa tumoral crece habitualmente en esa localización y puede comprimir estructuras vecinas: vena cava superior, tráquea, esófago, pericardio. En una proporción relevante de casos se acompaña de derrame pleural o pericárdico.

Etimológicamente, «esclerosante» proviene del griego σκληρός (sklērós, «duro»): alude al endurecimiento del tejido por depósito de colágeno. En el examen anatomopatológico, la muestra muestra bandas gruesas de tejido fibroso que compartimentan las células tumorales en nidos, lo que dificulta en ocasiones la obtención de material suficiente mediante biopsia con aguja fina. «Mediastino» procede del latín mediastinum, que designa la región central del tórax.

Perfil epidemiológico y relación con el linfoma de Hodgkin

A diferencia de la mayoría de los linfomas no Hodgkin, el LMPB afecta predominantemente a mujeres jóvenes, con una edad mediana de presentación entre los 25 y los 35 años. Esa predilección por sexo y edad es llamativa y constituye uno de los datos que orientan la sospecha clínica cuando se detecta una masa mediastínica anterior en una paciente joven.

Desde el punto de vista molecular, el LMPB comparte más rasgos con el linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular que con el resto de los linfomas difusos de células B grandes. Ambos pueden expresar CD30 (aunque de forma débil en el LMPB) y ambos presentan amplificaciones en la región 9p24, que contiene genes implicados en la evasión inmunitaria. Esa proximidad biológica ha llevado a la OMS a reconocer una categoría intermedia, el «linfoma B inclasificable con rasgos intermedios entre LDCBG y linfoma de Hodgkin clásico», para los casos que no encajan del todo en ninguna de las dos categorías.

Contexto nomenclatural

El LMPB fue reconocido como entidad independiente a principios de la década de 1980, cuando varios grupos describieron un linfoma B de células grandes con localización mediastínica preferente y esclerosis prominente. La clasificación de la OMS de 2001 lo incluyó formalmente como subtipo diferenciado dentro del espectro de los linfomas difusos de células B grandes. El nombre «linfoma esclerosante del mediastino», que aún figura en algunos textos, es un descriptor histopatológico que capta dos de sus rasgos más visibles (la fibrosis y la localización), pero la nomenclatura oficial prefiere «linfoma mediastínico primario de células B grandes» por ser más precisa respecto al origen celular.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama «esclerosante»?

Porque el tumor presenta bandas de tejido fibroso (esclerosis) que endurecen y compartimentan la masa. Es un hallazgo que el patólogo observa al examinar la pieza bajo el microscopio y que ayuda a distinguir este linfoma de otros que crecen en el mediastino.

¿Es un linfoma frecuente?

No. Representa aproximadamente el 2-3 % de todos los linfomas no Hodgkin. Su particularidad es que afecta sobre todo a mujeres jóvenes, un perfil demográfico inhabitual para un linfoma B agresivo.

¿Se parece al linfoma de Hodgkin?

Comparte con el Hodgkin con esclerosis nodular la localización mediastínica, la fibrosis y ciertas alteraciones moleculares. De hecho, en algunos casos la distinción entre ambos resulta difícil y requiere un panel extenso de inmunohistoquímica y estudios moleculares.

Referencias

1. Orphanet. Linfoma mediastínico primario de células B grandes.
2. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Definición de linfoma mediastínico primario de células B grandes. Diccionario de cáncer.
3. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Tratamiento del linfoma no Hodgkin de células B de crecimiento rápido (PDQ).
4. Manual MSD, versión para profesionales. Linfomas no Hodgkin.