Linfadenosis cutis benigna

Qué es la linfadenosis cutis benigna

Se trata de una acumulación reactiva de células linfoides en la piel que forma nódulos y que, vista al microscopio, recuerda mucho a un linfoma cutáneo. La diferencia está en el comportamiento: la lesión no invade, no metastatiza y a menudo desaparece por sí sola. Por eso se la clasifica como pseudolinfoma, es decir, un simulador benigno del linfoma, y también como hiperplasia linfoide cutánea.

Los nódulos suelen ser blandos, de color que va del rosado al pardo rojizo o el violáceo, y tienden a asentar en zonas concretas: lóbulo de la oreja, pezón, cuello, axila, escroto y extremidades. Afecta con más frecuencia a varones que a mujeres, en una proporción cercana a tres a uno, y la edad media de aparición ronda los 34 años. La lesión es indolora y de crecimiento lento.

Buena parte de los casos no tiene una causa identificable. En el resto, se reconocen desencadenantes: la picadura de artrópodos, ciertos agentes de contacto, algunos fármacos, los tatuajes y, con un papel destacado, la infección bacteriana que se describe más abajo.

Bäfverstedt, linfocitoma y pseudolinfoma: un nombre entre muchos

Pocas entidades acumulan tantos sinónimos. El término latino se descompone en linfadenosis (proceso proliferativo del tejido linfoide), cutis (piel) y benigna. La historia del nombre es un pequeño mapa de la dermatología del último siglo y medio.

Eduard Spiegler describió las primeras lesiones en 1894, y de ahí procede la vieja denominación de sarcoide de Spiegler-Fendt. En 1923, Biberstein acuñó linfocitoma cutis. Veinte años más tarde, en 1943, el dermatólogo sueco Bo Bäfverstedt publicó una monografía extensa sobre el cuadro y fijó el nombre de lymphadenosis benigna cutis, motivo por el que también se habla de síndrome de Bäfverstedt. Todavía en 1969, Caro y Helwig propusieron hiperplasia linfoide cutánea. Hoy todos estos rótulos tienden a agruparse bajo el paraguas de pseudolinfoma cutáneo.

El linfocitoma por Borrelia

Alrededor de un tercio de los casos se debe a la infección por Borrelia, la espiroqueta transmitida por garrapatas del género Ixodes que causa la enfermedad de Lyme. Las especies implicadas con más frecuencia son Borrelia afzelii y Borrelia garinii. En estos casos la lesión aparece en la fase temprana y localizada de la borreliosis y puede acompañar al eritema migratorio, la mancha roja que se expande alrededor de la picadura.

Cuando el origen es la borreliosis, la localización es bastante característica: el lóbulo de la oreja y el pezón concentran la mayoría de los casos, sobre todo en niños. Este subtipo recibe el nombre de linfocitoma por Borrelia o linfocitoma de Lyme.

Formas clínicas y distinción del linfoma

Clásicamente se distinguen dos patrones. La forma solitaria se presenta como un nódulo único o un grupo localizado de nódulos, mientras que la forma dispersa, propia de adultos, muestra infiltrados extensos sin una localización preferente. Según el tipo de célula predominante en el estudio del tejido, algunos autores separan variantes de estirpe B y de estirpe T, aunque la tendencia moderna es reunirlas bajo el concepto común de pseudolinfoma.

El reto conceptual de esta entidad es su parecido con el linfoma cutáneo. Clínica e histológicamente pueden solaparse, y a veces solo el estudio detallado del tejido y su evolución permiten separarlos. La regla que ordena el cuadro es sencilla de enunciar. La linfadenosis cutis benigna es benigna por definición: si la lesión progresa como un tumor, deja de pertenecer a esta categoría.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama benigna?

Porque, pese a imitar a un linfoma bajo el microscopio, no se comporta como un cáncer. No infiltra en profundidad ni se disemina, y con frecuencia remite de forma espontánea. El adjetivo benigna es justamente lo que la separa del linfoma verdadero al que se parece.

¿Es contagiosa?

No. La lesión es una proliferación reactiva de la propia piel, no un agente transmisible. Cuando está causada por Borrelia, lo que se contrae es la bacteria a través de la picadura de una garrapata, no el nódulo en sí.

¿Qué relación tiene con la enfermedad de Lyme?

Es una de sus manifestaciones cutáneas posibles. En torno al 30 % de las linfadenosis cutis benigna se atribuyen a Borrelia afzelii o Borrelia garinii, aparecen en la fase inicial de la infección y muestran predilección por el lóbulo de la oreja y el pezón.

¿Linfadenosis cutis benigna y linfocitoma cutis son lo mismo?

Sí. Son dos nombres para la misma entidad, junto con hiperplasia linfoide cutánea y sarcoide de Spiegler-Fendt. La medicina actual los reúne dentro del grupo de los pseudolinfomas cutáneos.

Referencias

1. DermNet. Lymphocytoma cutis (cutaneous lymphoid hyperplasia).
2. Altmeyers Encyclopedia, Dermatology. Borrelia lymphocytoma.
3. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Enfermedad de Lyme. MedlinePlus en español.
4. Ploysangam T, Breneman DL, Mutasim DF. Cutaneous pseudolymphomas. Journal of the American Academy of Dermatology.