Fiebre uveoparotídea

Origen del término

En 1909, el oftalmólogo danés Christian Frederick Heerfordt publicó la descripción de tres pacientes que presentaban una asociación singular de fiebre, inflamación bilateral de la úvea e hipertrofia de las glándulas parótidas. Heerfordt denominó el cuadro Febris uveo-parotidea subchronica, un nombre que reflejaba con precisión sus tres componentes. Inicialmente lo atribuyó a una forma peculiar de parotiditis, sin relacionarlo con la sarcoidosis.

Fue el internista sueco Jan Gösta Waldenström quien, en 1937, reconoció que la fiebre uveoparotídea correspondía en realidad a una manifestación de la sarcoidosis sistémica. A partir de esa vinculación, el cuadro pasó a conocerse también como síndrome de Heerfordt-Waldenström, y el epónimo terminó por desplazar a la denominación descriptiva original en la mayor parte de la literatura médica contemporánea.

La fiebre uveoparotídea dentro de la sarcoidosis

La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria multisistémica de causa desconocida cuyo rasgo histopatológico distintivo es la formación de granulomas no caseificantes en los tejidos afectados. Puede comprometer prácticamente cualquier órgano, aunque los pulmones y los ganglios linfáticos son los más frecuentemente implicados. La fiebre uveoparotídea representa una de sus presentaciones menos habituales y se observa sobre todo en adultos jóvenes.

La uveítis de este síndrome suele ser anterior, bilateral y de tipo granulomatoso. La inflamación parotídea es también bilateral, generalmente poco dolorosa y de carácter autolimitado. Cuando aparece parálisis facial periférica (lo que sucede en alrededor del 4-5 % de los casos), se ha atribuido a un efecto compresivo o tóxico derivado de la propia parotiditis sobre el nervio facial a su paso por la glándula.

Preguntas frecuentes

Fiebre uveoparotídea y síndrome de Heerfordt son la misma entidad

Sí. «Fiebre uveoparotídea» fue el nombre que Heerfordt dio al cuadro en 1909. Hoy el término más utilizado en la práctica clínica es síndrome de Heerfordt o de Heerfordt-Waldenström. Ambas denominaciones designan exactamente la misma entidad.

Es una enfermedad contagiosa

No. La sarcoidosis, y por tanto la fiebre uveoparotídea, no es una enfermedad infecciosa ni contagiosa. Se trata de un proceso inflamatorio granulomatoso cuya causa precisa se desconoce, aunque se sospecha que intervienen factores ambientales y una predisposición inmunogenética.

Tiene curación

En muchos pacientes, el cuadro remite de forma espontánea sin dejar secuelas significativas. El pronóstico depende fundamentalmente del grado de afectación sistémica de la sarcoidosis subyacente: cuando la enfermedad se limita a la uveítis y la parotiditis, la evolución suele ser favorable.

Referencias

1. Manual MSD, versión para público general. Sarcoidosis. Sección sobre el síndrome de Heerfordt.
2. Heerfordt CF. Über eine "Febris uveo-parotidea subchronica". Albrecht von Graefes Archiv für Ophthalmologie. 1909;70:254-273.
3. Denny MC, Fotino AD. The Heerfordt-Waldenström syndrome as an initial presentation of sarcoidosis. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2013;26(4):390-392.
4. Mikulic S, Patel P, Sheffield S, Kandah F, Velarde G. Heerfordt-Waldenström syndrome manifesting as cardiac sarcoidosis. Cureus. 2020;12(9):e10619.